PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ MỀM SỤN THANH QUẢN Ở TRẺ EM
Mềm sụn thanh quản là một bất thường bẩm sinh của sụn thanh quản. Mềm sụn thanh quản chiếm khoảng 60% các bất thường bẩm sinh thường gặp của thanh quản, là nguyên nhân thường gặp gây thở rít ở trẻ em. Mềm sụn thanh quản gặp ở trẻ nam gấp 2 lần trẻ nữ. Đó là do sự mềm của những cấu trúc thượng thanh môn gây xẹp vào trong trong thì hít vào dẫn đến tắc nghẽn đường hô hấp trên.
I. BỆNH NGUYÊN
Hồi cứu y văn cho thấy có 3 giả thuyết cơ bản giải thích sự phát triển của mềm sụn thanh quản. (1) Giả thuyết về sự chưa trưởng thành của sụn: được đề nghị bởi Sutherland và Lack ở cuối thế kỷ 19, mềm yếu của sụn thanh quản là do sự chậm phát triển của mô sụn nâng đỡ thanh quản. Giả thuyết này không được ủng hộ vì không có bằng chứng cho thấy có bệnh lý về sụn của những bệnh nhân này. (2) Giả thuyết về bất thường giải phẫu: thanh quản của trẻ mềm hơn, dễ gấp lại, dễ bị phù niêm mạc hơn, và nắp thanh môn (epiglottis) có hình omega. Sự quá mức của một hay nhiều nét giải phẫu này sẽ gây mềm sụn thanh quản (3) Giả thuyết về sự chưa trưởng thành của thần kinh cơ: được chấp nhận nhiều nhất, sự giảm trương lực thanh quản là do sự chậm kiểm soát thần kinh cơ của thanh quản.
Có mối liên quan giữa mềm sụn thanh quản và trào ngược dạ dày thực quản, các nghiên cứu cho thấy 80-100% trẻ mềm sụn thanh quản có trào ngược. Tuy nhiên chưa rõ là trào ngược dạ dày thực quản là nguyên nhân hay hậu quả của tắc nghẽn hô hấp. Sự tắc nghẽn hô hấp ở trẻ mềm sụn thanh quản gây nên áp lực trong lồng ngực âm hơn do đó dẫn tới trào ngược và dễ làm phù nề và tắc nghẽn thanh quản. Do đó cần điều trị trào ngược theo kinh nghiệm ở bệnh nhân bị mềm sụn thanh quản.
II. YẾU TỐ NGUY CƠ
Các yếu tố nguy cơ làm mềm sụn thanh quản nặng gồm:
• Trẻ sanh non: mặc dù trẻ sanh non không nhất thiết có tỷ lệ bị mềm sụn thanh quản cao hơn, tuy nhiên trẻ sanh non dễ bị mềm sụn thanh quản nặng.
• Bệnh lý thần kinh cơ: có tỷ lệ cao bị bệnh lý thần kinh cơ ở trẻ bị mềm sụn thanh quản, và làm nặng hơn tình trạng bệnh.
• Các tổn thương đường hô hấp đi kèm: gặp ở 10 – 20% trẻ có mềm sụn thanh quản. Mềm sụn khí quản và hẹp vùng hạ thanh môn là những tổn thương thường gặp, mặc dù mềm sụn khí quản và bất thường nang cũng có thể gặp.
III. PHÂN LOẠI
Có nhiều cách phân loại mềm sụn thanh quản khác nhau như:
• Phân loại theo mức độ nhẹ, trung bình hay nặng dựa vào bệnh sử, khám lâm sàng và kết quả nội soi thanh quản bằng ống soi mềm.
• Phân loại theo vị trí của mềm sụn thanh quản: TRƯỚC (sự sa nắp thanh môn ra phía sau vào trong đường hô hấp), BÊN (sa nếp phễu thanh thiệt và sụn chêm (cuneiform) vào phía trong vào đường hô hấp), và SAU (sa của nếp niêm mạc từ phía trên sụn phễu vào phía trước vào trong đường hô hấp) Mềm sụn thanh quản có thể phối hợp các dạng này.
IV. CHẨN ĐOÁN
1. Lâm sàng
a. Triệu chứng cơ năng
Phần lớn trẻ bị mềm sụn thanh quản được chẩn đoán trong vài tuần lễ đầu sau sanh. Trẻ có triệu chứng thở rít thì hít vào, thở rít sẽ nặng hơn khi trẻ khóc, kích thích, ăn uống hoặc khi trẻ nằm ngửa. Triệu chứng thở rít gia tăng trong vài tháng đầu sau sanh (cao nhất là 6 tháng) sau đó sẽ cải thiện dần dần, hầu hết giảm triệu chứng khi trẻ 18 – 24 tháng (75%). Trường hợp nhẹ và trung bình, trẻ chỉ có dấu hiệu thở rít. Trường hợp nặng hơn, trẻ có co kéo rút lõm hõm trên ức và liên sườn.
Trào ngược và triệu chứng đường tiêu hóa như sặc, nôn ói tái phát, chậm tiêu, ho và sụt cân có thể gặp.
b. Khám lâm sàng
• Thăm khám trẻ tỉnh táo, cử động thích hợp.
• Nhịp tim hơi nhanh.
• Các dấu hiệu sinh tồn, SpO2 bình thường.
• Có thể nhận thấy luồn khí ở mũi, tiếng thở ồn hơn khi trẻ nằm ngửa.
• Tiếng khóc bình thường. Tiếng khóc bất thường của trẻ có thể giúp nhận biết tổn thương bệnh lí ở tại dây thanh âm hay nằm gần đó.
• Tiếng thở ồn nghe thì hít vào, rõ nhất ở hõm ức.
Thường khi khám không có bất thường gì đáng chú ý, mặc dù khoảng 20% trẻ sơ sinh có sang thương đường hô hấp đi kèm.
Chỉ có 10 – 20% bệnh nhân mềm sụn thanh quản có thể có biến chứng như tắc nghẽn đường hô hấp đe dọa tính mạng, sụt cân nặng, chậm lớn, ngừng thở nặng, tím tái, tăng áp phổi, chậm phát triển, suy tim.
2. Cận lâm sàng
• Theo dõi độ bão hòa Oxy.
• X-quang ngực: cũng có thể giúp đánh giá những bất thường đường hô hấp dưới như mềm sụn khí quản, vòng nhẫn mạch máu, viêm phổi hít.
• Siêu âm: đánh giá trào ngược dạ dày thực quản và những bất thường về cấu trúc mạch máu.
• Đo pH thực quản: đánh giá trào ngược dạ dày thực quản.
• Nội soi thanh quản bằng ống mềm:
– Đây là phương pháp tốt nhất để xác định chẩn đoán. Tuy nhiên nếu một trẻ sơ sinh có tiếng thở ồn ào điển hình nặng hơn khi nằm ngửa, tiếng khóc bình thường, tăng trưởng và phát triển bình thường thì chỉ cần lâm sàng là có thể chẩn đoán.
– Các BS Nhi về hô hấp hay tai mũi họng có thể soi thanh khí quản bằng ống soi mềm. Soi khi trẻ mê thì tốt hơn khi tỉnh.
– Quan sát trực tiếp thấy nắp thanh môn xẹp xuống trong thì hít vào và có hình omega, sụn nhẫn lớn và sa xuống thanh quản trong thì hít vào.
– Nội soi thanh quản có thể thực hiện để đánh giá loại và mức độ nặng của mềm sụn thanh quản, tìm những tổn thương phối hợp và tìm dấu trào ngược đi kèm và cũng đánh giá độ di động của nắp thanh môn.
V. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
• Dị vật đường hô hấp.
• Ngáy bẩm sinh.
• Viêm thanh khí phế quản (Croup).
• Trào ngược dạ dày thực quản.
• U nhú đường hô hấp.
• Hẹp dưới thanh môn.
• Hạ calci máu.
• Nang thanh quản.
• Màng ngăn thanh quản.
• Hẹp thanh quản.
• Vòng nhẫn mạch máu (Vascular ring).
• Liệt dây thanh.
• Bướu máu thanh quản.
VI. XỬ TRÍ
1. Điều trị nội khoa
• Vì hầu hết các triệu chứng của mềm sụn thanh quản thường thuyên giảm tự phát trong vòng 18 tháng sau sanh, do đó việc theo dõi được chỉ định trong phần lớn các trường hợp. 85-90% bệnh tự giới hạn.
• Khi thở ồn ào quá hay gây khó ngủ, trẻ có thể nằm sấp, không nằm giường mềm, gối hay trên nệm. Trước đây, Viện Hàn lâm nhi khoa Hoa Kỳ khuyên cho trẻ bị MSTQ nằm sấp khi ngủ nhưng thời gian gần đây khuyến cáo đã thay đổi rằng các trẻ MSTQ nên nằm ngửa khi ngủ để tránh đột tử.
• Nếu trẻ có biểu hiện lâm sàng thiếu oxy máu (độ bão hòa oxy dưới 90% khi nghỉ) thì cung cấp oxy cho trẻ. Các dữ liệu gần đây cho thấy rằng những trẻ MSTQ có giảm oxy máu thường có tình trạng cao áp phổi tiến triển. Chính vì thế những trẻ này cần được đánh giá áp lực phổi định kì. Nếu trẻ khóc bình thường, cân nặng thích hợp, phát triển tốt về tiếng ồn chỉ xảy ra ở thì hít vào, trong vòng 2 tháng đầu, thì không cần các CLS cao hơn. Giải thích cho người nhà rằng chẩn đoán MSTQ thường chính xác và không nên quá lo lắng về diễn tiến của bệnh.
• Nếu bệnh cảnh không rõ ràng hoặc cha mẹ không hoàn toàn an tâm thì nên soi huỳnh quang hay soi thanh khí quản bằng ống soi mềm. Soi khi trẻ mê thì có độ nhạy và độ đặc hiệu cao hơn khi trẻ tỉnh.
• Điều trị trào ngược dạ dày thực quản: nên được bắt đầu ngay khi có chẩn đoán mềm sụn thanh quản để làm giảm phù nề đường thở và làm tổn thương đường thở.
• Bao gồm: nằm đầu cao 300, làm đặc thức ăn, ăn chia làm nhiều bữa nhỏ, và dùng thuốc như anti H2: Ranitidin 3 mg/kg x 3 lần mỗi ngày hay thuốc ức chế bơm proton 1 mg/kg/ngày. Trường hợp nặng, dùng Ranitidin 6 mg/kg vào buổi tối cùng với thuốc ức chế bơm proton 1 mg/kg/ngày.
2. Phẫu thuật trong các trường hợp nặng:
MSTQ gây cản trở thông khí, ăn uống, tăng trưởng và phát triển của trẻ. Phẫu thuật mở khí quản hay tạo hình thanh quản để cải thiện tình trạng hẹp hay lấy đi những mô dư thừa trên nắp thanh quản, phẫu thuật Laser treo nắp thanh quản khá thành công.
VII. BIẾN CHỨNG
• Giảm oxy máu cần cung cấp oxy.
• Giảm thông khí phế nang cần phẫu thuật hay thông khí áp lực dương.
• Ngừng thở.
• Tăng tình trạng trào ngược.
• Cao áp phổi.
VIII. TIÊN LƯỢNG
Tiên lượng tốt. Hầu hết trẻ khỏi bệnh khi 2 tuồi, nhiều trẻ là 11 tuổi. Vài trường hợp không còn triệu chứng nhưng tổn thương bệnh học vẫn tồn tại và những bệnh nhân này có thể có hiện tượng thở rít khi gắng sức trong cuộc sống sau này.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.