SUY TỦY
I. ĐỊNH NGHĨA
Suy tủy là tình trạng tế bào gốc tạo máu ở tủy xương bị giảm nặng mà không có tế bào lạ xâm lấn tủy đưa đến giảm 3 dòng tế bào máu ngoại biên. Nguyên nhân suy tủy có thể do bẩm sinh hay mắc phải do thuốc, hoá chất, độc tố, nhiễm trùng hay miễn dịch.
II. CHẨN ĐOÁN
1. Công việc chẩn đoán
a. Hỏi
• Bệnh sử: dấu hiệu xuất huyết, thiếu máu, sốt xuất hiện từ lúc nào, dấu hiệu mệt mỏi, sụt cân.
• Tiền sử: tiếp xúc hóa chất như thuốc nhuộm, tia xạ, thuốc CHLORAMPHENICOL, PHENYLBUTAZON, nhiễm siêu vi: HBV, EBV…
b. Khám lâm sàng
• Đánh giá các dấu hiệu sinh tồn: mạch, huyết áp, nhịp thở, nhiệt độ, tri giác
• Tìm dấu hiệu xuất huyết: xuất huyết dưới da, niêm mạc, mũi, họng, tiêu hoá
• Tìm dấu hiệu thiếu máu: da niêm nhợt nhạt, khám tìm dấu hiệu suy tim do thiếu máu.
• Tìm dấu hiệu nhiễm trùng: nhiễm trùng mũi, họng, viêm phổi, nhiễm trùng tiểu, nhiễm trùng huyết.
• Tìm gan lách hạch to.
• Tìm dấu hiệu dị dạng bẩm sinh: đầu nhỏ, tăng sắc tố da, bất thường chi.
c. Đề nghị xét nghiệm
Xét nghiệm lúc vào:
• Huyết đồ (công thức máu và phết máu).
• Đếm hồng cầu lưới có hiệu chỉnh (Reticulocyte count corrected for Hct).
Xét nghiệm xác định chẩn đoán:
• Tủy đồ.
• Sinh thiết tủy (nếu tủy đồ không xác định được).
Xét nghiệm khi có sốt:
• CRP.
• X-quang phổi nếu nghi ngờ viêm phổi.
• Cấy máu khi nghi ngờ nhiễm trùng huyết.
• Cấy nước tiểu khi nghi ngờ nhiễm trùng tiểu.
• Soi cấy các dịch, mủ của cơ thể.
2. Chẩn đoán xác định
a. Lâm sàng: biểu hiện chủ yếu bằng các hội chứng thiếu máu, xuất huyết và nhiễm trùng.
b. Xét nghiệm: máu ngoại biên: giảm 3 dòng máu ngoại biên, HC lưới < 1%.
c. Tủy đồ: tủy nghèo tế bào đầu cả 3 dòng, tủy được thay thế bởi các tế bào mỡ.
• Chẩn đoán suy tủy trung bình:
– Tủy đồ: số lượng tế bào tủy giảm < 50%.
– Huyết đồ: có 2/3 dấu hiệu:
+ Bạch cầu đa nhân trung tính < 1.500/mm39.
+ Tiểu cầu < 100.000/mm3.
+ Hồng cầu lưới < 1%.
• Chẩn đoán suy tủy nặng (theo International Aplastic Anemia Study Group)
– Tủy đồ:
+ Nghèo tế bào (severe hypocellularity).
+ Tủy giảm sản (moderate hypocellularity) với < 30% tế bào.
– Huyết đồ có 2/3 dấu hiệu:
+ Bạch cầu đa nhân trung tính < 500/mm3.
+ Tiểu cầu < 20.000/mm3.
+ Hồng cầu lưới đã hiệu chỉnh < 1%.
• Chẩn đoán suy tủy rất nặng: Huyết đồ có bạch cầu đa nhân trung tính < 200/mm3
3. Chẩn đoán phân biệt
• Bạch huyết cấp: biểu hiện thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng + gan lách hạch to. Xuất hiện tế bào non trong máu ngoại biên. Tủy đồ có sự tăng sinh các tế bào bạch cầu non.
• Nhiễm trùng huyết: lâm sàng có sốt cao, vẻ mặt nhiễm trùng, nhiễm độc, xuất huyết, thiếu máu. Bạch cầu đa nhân cao, tỉ lệ band cao > 20%, có hạt độc, không bào, tiểu cầu giảm nhiều, thiếu máu nhẹ. Cấy máu dương tính. Cần lưu ý là nhiễm trùng cũng là một biến chứng thường gặp của suy tủy xương.
• Hội chứng thực bào máu: bệnh nhân có sốt trên 7 ngày, gan lách to, giảm 2 hay 3 dòng tế báo máu ngoại vi, tăng triglyceride và giảm fibriogen máu. Tủy đồ ghi nhận khuynh hướng tủy giảm sản kèm theo hình ảnh thực bào máu.
III. ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc điều trị
• Điều trị triệu chứng: chống biến chứng xuất huyết và nhiễm trùng.
• Điều trị đặc hiệu: ghép tủy và hoặc phối hợp thuốc ức chế miễn dịch hay thuốc kích thích tủy.
2. Điều trị đặc hiệu
Phác đồ điều trị suy tủy hiện nay tại Bệnh viện Nhi Đồng 1: do thiếu phương tiện ghép tủy và ATG, G-CSF, điều trị suy tủy dùng phối hợp các thuốc Cyclosporin A, Prednison như sau:
• CSA 12 mg/kg/ngày chia 2 lần, từ ngày 5 đến 3 tháng cho tới 6 tháng. Đánh giá mức độ đáp ứng, có dấu hiệu đáp ứng 3 dòng phục hồi sẽ giảm liều dần theo bậc thang, giảm mỗi 0,8mg/kg mỗi tháng. Thời gian giảm có thể từ 3 đến 15 tháng tùy mức độ đáp ứng tủy xương, một số bệnh nhân không thể giảm liều được, phải duy trì CSA trong thời gian gian dài. Theo dõi khi dùng Cyclosporin A:
– Ổn định nồng độ thuốc trong máu khoảng 250 – 350 microgram/L.
– Chức năng gan, thận, ion đồ, mạch và huyết áp.
• Prednison: 2 mg/kg/ngày chia 2 lần (tối đa 60 mg/ngày) trong 2 tuần và sau đó giảm liều, ngừng hẳn trong 30 ngày.
– Methylprednisolon: 10 mg/kg/ngày (TM) khi xuất huyết nặng không uống Prednison được, dùng trong 3 – 5 ngày, sau đó giảm liều trong 5 – 7 ngày và chuyển qua corticoid uống.
– Androgen: có thể phối hợp thêm với coricoids, liều 1 – 2 mg/kg/ngày x 3 – 6 tháng (uống). Giảm liều khi có biến chứng rậm lông, nam hoá, suy tế bào gan, tăng trưởng thành xương. Ngừng thuốc khi reticulocytes tăng.
Nếu có điều kiện có thể tham khảo phác đồ sau:
• Ghép tủy xương.
• Phối hợp thuốc ức chế miễn dịch: đối với bệnh nhân không có điều kiện ghép tủy thì điều trị phối hợp ATG (antithymocyte globulin), Cyclosporin (CSA), Prednison.
– ATG 40 mg/kg/ngày x 4 ngày (ngày 1 đến ngày 4) VÀ
– CSA 12 mg/kg/ngày chia 2 lần (duy trì nồng độ CSA 250 – 350 ng/mL), từ ngày 5 đến 3 tháng cho tới 6 tháng. Đánh giá mức độ đáp ứng, có dấu hiệu đáp ứng 3 dòng phục hồi sẽ giảm liều dần theo bậc thang, giảm mỗi 0,8 mg/kg/mỗi tháng. Thời gian giảm có thể từ 3 đến 15 tháng tùy mức độ đáp ứng tủy xương, một số bệnh nhân không thể giảm liều được, phải duy trì CSA trong thời gian gian dài VÀ
– Prednison: 40 mg/m2/ngày chia 3 (tối đa 60 mg/ngày) trong 2 tuần và sau đó giảm liều, ngừng hẳn trong 30 ngày.
– Yếu tố G-CSF tái tổ hợp của người: 5 ụg/kg/ngày từ ngày thứ 5, để hỗ trợ các trường hợp bạch cầu đa nhân trung tính < 1.000/ụL.
3. Điều trị triệu chứng
• Truyền tiểu cầu (xem thêm bài truyền máu và các sản phẩm của máu)
• Truyền 1 đơn vị tiểu cầu/5 – 7 kg cân nặng. Đếm tiểu cầu 1 giờ và 24 giờ sau truyền.
• Hồng cầu lắng: truyền 10 ml/kg cân nặng. Kiểm tra Hct sau truyền 3 – 7 ngày.
• Kháng sinh điều trị:
Khi sốt > 38oC trên 24 giờ ở bệnh nhân có giảm bạch cầu cần phải xác định có nhiễm trùng hay không để có hướng điều trị.
• Tiến hành cấy máu, thử CRP.
• Chụp X-quang phổi, cấy nước tiểu, soi cấy vi trùng từ các ổ nhiễm trùng thấy được trên lâm sàng, siêu âm bụng.
• Kháng sinh điều trị ban đầu:
– CẸFALOSPORIN III + AMINOGLYCOZID.
– Nếu có sốc, nhiễm trùng da cơ, nhiễm trùng liên quan đến catheter hay sử dụng Quinolon trước đó: dùng thêm Oxacillin.
• Đánh giá sau 3 ngày:
– Nếu hết sốt: tiếp tục điều trị hay chuyển sang đường uống nếu suy tủy không nặng.
– Nếu còn sốt nhưng tình trạng không thay đổi; tiếp tục kháng sinh trên hay thay kháng sinh theo kháng sinh đồ nếu phân lập được tác nhân gây bệnh.
– Nếu còn sốt nhưng bệnh diễn tiến nặng hơn có thể thay đổi kháng sinh: PEFLACIN ± VANCOMYCIN (nếu nghi ngờ do tụ cầu, hay trước đó chưa dùng Vancomycin). Ở những bệnh nhân không hết sốt sau khi đã dùng nhiều kháng sinh phổ rộng thì phải nghĩ đến tác nhân là nấm, thường là Candida albicans và Aspergillus. Điều trị kháng nấm với Amphotericin B.
– Thời gian điều trị kháng sinh thường là 14 ngày hay sau khi bệnh nhân hết sốt 5 – 7 ngày.
4. Điều trị hỗ trợ
• Hạn chế vận động, tránh tiêm bắp hay dùng Aspirin.
• Cầm máu tại chỗ.
IV. THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
