PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI Ở TRẺ EM
I. ĐẠI CƯƠNG
Hẹp động mạch phổi đơn thuần chiếm 8-12% các trường hợp tim bẩm sinh. Hẹp động mạch phổi thường đi kèm với những tật TBS khác như còn ống động mạch, thông liên nhĩ, thông liên thất, tứ chứng Fallot, tim 1 thất,…Hẹp động mạch phổi có thể ở dưới van, tại van hoặc trên van (thân, 2 nhánh chính, nhánh ngoại biên). Hẹp động mạch phổi ngoại biên thường đi kèm các hội chứng sau: nhiễm rubella bào thai, Williams, Noonan, Alagille, Ehlers-Danlos, Silver-Russell.
II. CHẨN ĐOÁN
1. Lâm sàng
a. Hỏi bệnh
Mệt, khó thở, đau ngực khi gắng sức. Triệu chứng của suy tim. Bú kém, thở nhanh, tím ở trẻ sơ sinh.
b. Khám bệnh
Tím, thở nhanh ở trẻ sơ sinh bị hẹp động mạch phổi nặng. Tăng động và sờ được rung miêu tâm thu ở KGS II, III cạnh bờ trái xương ức hoặc ở hõm trên ức. T2 mờ, tách đôi rộng. Nghe click phun tâm thu, âm thổi tâm thu dạng phụt (2/6-5/6) ở KGS II, III bờ trái xương ức, lan ra sau lưng. Gan to, chi mát do co mạch ngoại biên nếu kèm suy tim.
2. Cận lâm sàng
• ECG: bình thường nếu hẹp nhẹ. Lớn nhĩ phải, thất phải nếu hẹp vừa đến nặng. Trẻ sơ sinh nếu hẹp nặng sẽ có lớn thất trái do thất phải thiểu sản và máu sẽ từ nhĩ phải qua nhĩ trái qua lỗ bầu dục.
• XQ ngực: tuần hoàn phổi giảm, cung động mạch phổi lõm hoặc phồng (do dãn sau hẹp tại van), bóng tim có thể to nếu có suy tim.
• Siêu âm tim: xác định hẹp động mạch phổi, vị trí hẹp, hình dạng, cấu trúc, kích thước của vòng van, thân và 2 nhánh động mạch phổi, mức độ hẹp (chênh áp thất phải/động mạch phổi = 35-40 mmHg: hẹp nhẹ, = 40-70 mmHg: hẹp vừa, ≥ 70 mmHg: hẹp nặng), hình dạng, chức năng thất phải, các tật đi kèm.
III. ĐIỀU TRỊ
1. Nội khoa
• Sơ sinh hẹp động mạch phổi nặng: truyền tĩnh mạch prostaglandin E1 0,01-
0,1μg/kgphút để giữ ống động mạch trong thời gian chờ can thiệp.
• Propranolol uống trong trường hợp hẹp dưới van động mạch phổi.
• Phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.
• Nong van bằng bóng nếu có hẹp van động mạch phổi nặng, hẹp van động
mạch phổi vừa có triệu chứng lâm sàng hoặc rối loạn chức năng thất phải (AHA review 2011, chứng cứ loại A).
• Chống chỉ định nong van động mạch phổi bằng bóng nếu tuần hoàn mạch
vành lệ thuộc áp lực thất phải.
2. Ngoại khoa
Chỉ định phẫu thuật cho những trường hợp hẹp động mạch phổi có thiểu sản van động mạch phổi, vòng van động mạch phổi, hẹp thân và 2 nhánh chính, không thể hoặc thất bại với nong bằng bóng.
IV. THEO DÕI
• Tái khám sau nong van và phẫu thuật 1, 3, 6, 12 tháng trong năm đầu, mỗi
6-12 tháng sau đó. Khám lâm sàng, ECG, XQ ngực, siêu âm tim phát hiện tái
hẹp. Thông tim đánh giá chức năng thất phải cho những trường hợp: suy tim
phải, hở van ĐM phổi nặng, lớn thất phải, hở 3 lá nặng
• Tiếp tục phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
