BỆNH KAWASAKI
I. ĐỊNH NGHĨA
Bệnh Kawasaki là bệnh viêm không đặc hiệu các mạch máu kích thước nhỏ đến trung bình. Bệnh thường xảy ra ở trẻ dưới 4 tuổi và gây di chứng trên mạch vành rất nặng nề, có thể gây tử vong.
II. CHẨN ĐOÁN
1. Hỏi bệnh
• Tuổi, giới.
• Sốt: thời gian sốt. Đáp ứng với thuốc hạ sốt.
• Hỏi tìm triệu chứng mắt đỏ, nổi ban.
• Các triệu chứng khác: tiêu chảy, ói, ho, sổ mũi, đau bụng…
2. Khám bệnh
• Tổng trạng: quấy, bứt rứt.
• Tìm dấu hiệu:
– Lưỡi dâu, môi đỏ, nứt môi, lở miệng.
– Phù lòng bàn tay, phù đầu chi, bong da.
– Mắt đỏ nhưng không có dấu hiệu xuất tiết.
– Hạch cổ: xác định vị trí, kích thước, dấu hiệu tụ mủ.
– Hồng ban đa dạng (chủ yếu ở thân). Sẹo BCG đỏ.
– Tim nhanh, gallop.
– Gan to, túi mật to.
• Khám phát hiện những ổ nhiễm trùng ở những nơi khác.
3. Cận lâm sàng
• Giai đoạn cấp: CTM, phết máu ngoại biên, VS, CRP, cấy máu, tổng phân tích nước tiểu, ion đồ máu, chức năng gan, chức năng thận, X-quang ngực, ECG, siêu âm tim và các xét nghiệm cần thiết khác để loại trừ các nguyên nhân khác.
• Giai đoạn bán cấp (bắt đầu khi bệnh nhân hết sốt): CTM, tiểu cầu đếm, VS,
CRP, siêu âm tim tìm tổn thương mạch vành.
4. Tiêu chuẩn chẩn đoán
a. Thể điển hình
TIÊU CHUẨN CHẦN ĐOÁN 1 |
|
Tiêu chuẩn |
Mô tả triệu chứng |
|
|
Sốt ≥ 5 ngày và có ít nhất 4 trong 5 triệu chứng sau 1 |
|
1. Viêm kết mạc mắt |
2 bên, không sinh mủ |
2. Sưng hạch |
Hạch cổ > 1,5 cm |
3. Hồng ban |
Đa dạng, không bóng nước |
4. Thay đổi ở niêm mạc môi, miệng |
Môi nứt, đỏ. Lưỡi dâu hoặc hồng ban lan tỏa ở hầu họng |
5. Thay đổi ở chi |
– Giai đoạn đầu: hồng ban và phù ở bàn tay, bàn chân – Giai đoạn sau: tróc da ở ngón tay. |
Và không nghĩ đến bệnh khác phù hợp với triệu chứng lâm sàng hiện tại. 1 |
b. Thể không điển hình
Trẻ có sốt > 5 ngày, chỉ có 3 trong 5 triệu chứng trên, kèm với dãn mạch vành trên siêu âm tim.
5. Chẩn đoán phân biệt
• Sốt tinh hồng nhiệt.
• Nhiễm trùng huyết tụ cầu.
• Dị ứng thuốc và hội chứng Steven Johnson.
• Viêm khớp dạng thấp thể thiếu niên thể toàn thân.
• Sởi, Rubella, những bệnh phát ban đa dạng khác.
• Nhiễm Yersinia.
6. Đánh giá bệnh nhân có nguy cơ cao hay không (theo tiêu chuẩn Harada)
• Bạch cầu |
> 12.000/mm28. |
• Tiểu cầu |
< 350.000/mm3. |
• CRP tăng |
> 3+. |
• Hematocrit |
< 35%. |
• Albumin máu |
< 3,5 mg/dl. |
• Tuổi |
< 12 tháng. |
• Trẻ nam. |
|
Nếu ≥ 4/7 tiêu chuẩn sẽ được xếp vào nhóm nguy cơ cao. |
III. ĐIỀU TRỊ
1. Giai đoạn cấp
• Aspirin: 80-100mg/kg/ngày cho đến khi hết sốt.
• Gamma globulin: 2g/kg 1 liều duy nhất, truyền TM liên tục từ 10-12 giờ. Theo dõi cẩn thận mạch, huyết áp vào các thời điểm bắt đầu truyền, 30 phút và 1 giờ sau truyền, và mỗi 2 giờ sau đó cho đến khi ngừng truyền. Nếu không hiệu quả (bệnh nhân vẫn còn sốt 48 giờ sau khi truyền), có thể xem xét lặp lại lần 2 với liều tương tự. (Xem lưu đồ xử trí bên dưới).
2. Giai đoạn bán cấp
Aspirin: 3-5 mg/kg/ngày cho đến 6 tuần (nếu không có tổn thương mạch vành) hoặc cho đến khi có bằng chứng hết dãn mạch vành trên siêu âm.
Chú ý: những trẻ đã có dùng gamma globulin, nên trì hoãn tiêm chủng các vacines virus sống giảm độc lực (sởi, quai bị, rubella và thủy đậu) 6-11 tháng kể từ khi dùng gamma globulin.
Iv. THEO DÕI
• Nếu không có di chứng dãn mạch vành: đếm tiểu cầu và siêu âm tim 2D kiểm tra lúc 6-8 tuần, không cần theo dõi kéo dài quá 8 tuần.
• Nếu có di chứng dãn mạch vành: đếm tiểu cầu và siêu âm tim 2D kiểm tra lúc 6-8 tuần và mỗi 6 tháng – 1 năm. Hướng dẫn hạn chế hoạt động thể lực nếu có dãn mạch vành lớn hoặc nhiều nơi.
• Tiêm chủng: những trẻ đã có dùng gamma globulin, nên trì hoãn tiêm chủng các vaccines virus sống giảm độc lực (sởi, quai bị, rubella, thủy đậu) 6-11 tháng kể từ khi dùng gamma globulin.
Vấn đề |
Mức độ chứng cớ |
Gamma globulin với liều 2g/kg liều duy nhất cho thấy có hiệu quả trong điều trị và phòng ngừa biến chứng mạch vành trong bệnh Kawasaki. |
II (ADC, 2000) |
Chẩn đoán xác định
(1) Điều trị cả khi BN đến trễ > 10 ngày
(2) Hội chẩn chuyên khoa
(3) BS tim mạch nhi làm siêu âm tim
(4) Ngay cả khi không có huyết khối, giữ INR = 2-2,5 vẫn tiếp tục uống Aspirin
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.