PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIÊM ĐỘNG MẠCH TAKAYASU Ở TRẺ EM
I. ĐẠI CƯƠNG
Viêm động mạch Takayasu là bệnh lý viêm động mạch chủ, các nhánh lớn của nó, và động mạch phổi. Bệnh thường gặp nhất ở vùng Đông Nam Á, Nhật, Ấn Độ, Mê-hi-cô và châu Phi. Bệnh xảy ra chủ yếu ở lứa tuổi 15-45, nhưng vẫn có thể gặp ở trẻ nhỏ và nhũ nhi. 80-90% trường hợp là nữ, nguy cơ mắc bệnh của nữ gấp 10 lần nam. Nguyên nhân chưa rõ, nhưng nhiều nghiên cứu cho thấy bệnh có liên quan đến bệnh lao, bệnh tự miễn. Yếu tố cơ địa (HLA) có vai trò trong cơ chế sinh bệnh. Trong giai đoạn cấp, có sự thay đổi dạng u hạt ở lớp nội mạc, trung mạc và ngoại mạc của những động mạch lớn, với sự hiện diện của tế bào khổng lồ. Giai đoạn muộn có sự thoái hóa lớp trung mạc, xơ hóa lớp nội mạc và ngoại mạc, gây hẹp và tạo thành túi phình.
II. CHẨN ĐOÁN
1. Công việc chẩn đoán
a. Lâm sàng
• Tiền căn: chú ý bệnh lao, bệnh tự miễn, bệnh nhiễm trùng trước đó.
• Giai đoạn viêm cấp:
– Từng đợt buồn nôn, ói mửa và đau bụng.
– Đau khớp/viêm khớp, đau cơ.
– Ho, ho ra máu, viêm màng phổi.
– Tổn thương da thoáng qua dạng nốt, viêm thượng củng mạc.
– Nhức đầu, chóng mặt, suy yếu thần kinh.
– Hạch to, thiếu máu.
• Giai đoạn mạn:
– Mất mạch một hoặc hai bên đối xứng (mạch chi, mạch cảnh).
– Khác biệt huyết áp giữa hai tay ≥ 20 mmHg.
– Cao huyết áp do hẹp động mạch thận.
– Đau ngực (liên quan đến động mạch vành), hở van động mạch chủ, suy tim.
– Âm thổi ở vùng cổ, dưới đòn và bụng.
– Liệt nửa người, co giật, ngất.
– Bất thường đáy mắt: vòng nối mạch máu xung quanh gai thị.
b. Cận lâm sàng
• VS, CRP tăng trong giai đoạn cấp.
• ANA, LE cell, ASO, RF, IDR có thể (+).
• Chức năng thận, ion đồ máu, tổng phân tích nước tiểu có thể thay đổi.
• ECG: có thể có dấu dầy nhĩ, dầy thất, thiếu máu cơ tim.
• X-quang ngực thẳng: có thể thấy tim to, tuần hoàn phổi giảm, cung động mạch chủ dãn, bờ của động mạch chủ xuống không đều, đường vôi hóa ở thành động mạch chủ.
• Siêu âm tim – mạch máu vùng cổ và bụng có thể thấy:
– Tim to, phì đại thất trái, chức năng thất trái (EF, SF) giảm, hở van 2 lá, van động mạch chủ, dãn mạch vành.
– Những động mạch thường bị là quai động mạch chủ, động mạch cảnh, động mạch dưới đòn, động mạch chủ xuống đoạn ngực, bụng, động mạch thận, động mạch chậu. Động mạch phổi, động mạch vành ít gặp hơn.
+ Thành dầy lên, bờ không đều trong giai đoạn cấp.
+ Giai đoạn mạn thấy luồng máu xoáy qua chỗ động mạch hẹp với vận tốc luồng máu tăng, dãn sau hẹp, túi phình động mạch.
• DSA và MRI giúp xác định rõ hình ảnh của các động mạch bị viêm, tắc hẹp, dãn, phình.
2. Chẩn đoán xác định: theo tiêu chuẩn của Hiệp hội mạch máu Hoa Kỳ
Chẩn đoán bệnh Takayasu khi có 3 trong 6 tiêu chuẩn sau:
• Khởi phát bệnh < 40 tuổi.
• Đi cách hồi.
• Mạch chi yếu.
• Chênh lệch huyết áp tâm thu giữa hai tay hoặc hai chân > 20 mmHg.
• Âm thổi ở vùng động mạch dưới đòn hoặc chủ bụng.
• DSA thấy hẹp từng đoạn động mạch chủ hoặc các nhánh của nó, loại trừ hẹp do loạn sản cơ
Phân loại:
Type I Tổn thương quai động mạch chủ và các nhánh của nó.
Type II Tổn thương động mạch chủ xuống và các nhánh của nó.
Type III Type I + type II.
Type IV Type III + tổn thương động mạch phổi.
III. ĐIỀU TRỊ
1. Nội khoa
a. Kháng viêm trong giai đoạn viêm cấp
• Prednison nên được cho ở bệnh nhân trẻ ngay cả khi không có bằng chứng
viêm cấp vì có nhiều khả năng viêm tiềm ẩn8. Tấn công 1-2 mg/kg/ngày, uống
ít nhất trong 1 tháng, cho tới khi phản ứng viêm biến mất. Duy trì giảm liều từ
từ trong 3 tháng.
• Nếu lệ thuộc Prednison (không thể giảm liều hoặc ngừng) hoặc kháng Prednison (phản ứng viêm không biến mất sau 1 tháng tấn công), có thể phối hợp thêm:
– Cyclophosphamid 2mg/kg/ngày, uống.
– Hoặc
Methotrexat 10-30 mg/m29/tuần, uống.
b. Thuốc hạ huyết áp khi có cao huyết áp
Có thể sử dụng đơn độc hoặc phối hợp nhiều loại sau: ức chế kênh calcium, ức chế alpha-beta (trandate), dãn trực tiếp thành mạch (Hydralazin).
2. Điều trị can thiệp
• Nong những chỗ động mạch hẹp nếu hình ảnh trên phim chụp DSA cho thấy có thể thực hiện được.
• Phẫu thuật bắc cầu, nếu không nong được.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
