HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRÉ
I. ĐAI CƯƠNG:
♦ Bệnh tự miễn.
♦ Viêm tại các rễ thần kinh tủy sống và tổn thương mất myelin của các dây thần kinh.
II. LÂM SÀNG HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRÉ:
♦ Bệnh cảnh điển hình: liệt tứ chi (với chân nặng hơn tay) cấp, diễn tiến nhanh, kèm theo mất phản xạ gân cơ.
♦ Có thể có liệt dây sọ, thường gặp nhất là liệt VII ngoại biên 2 bên.
♦ Nguy hiểm nhất: liệt cơ hô hấp.
♦ Rối loạn cảm giác nếu có thường kém rầm rộ: dị cảm ngọn chi hoặc giảm cảm giác sâu phân bố kiểu đi găng đi vớ; đau nguồn gốc thần kinh phân bố trong các cơ, tại cột sống; loạn cảm đau hay tăng cảm đau tại các ngọn chi.
♦ Rối loạn thần kinh thực vật: tăng hoặc tụt huyết áp; loạn nhịp tim, ngưng tim.
♦ Thường không có sốt khi khởi phát các triệu chứng thần kinh.
♦ Diễn tiến bệnh: 3 giai đoạn:
– Giai đoạn triệu chứng lan rộng: kéo dài 1-4 tuần.
– Giai đoạn bình nguyên: 1-2 tuần.
– Giai đoạn thoái lui triệu chứng.
III. CẬN LÂM SÀNG:
1) Khảo sát dịch não tủy: sau > 10 ngày.
♦ Hiện tượng phân ly đạm – tế bào:
– Protein tăng cao: 46-300 mg/dL.
– Tế bào bình thường hoặc tăng ít: < 10 TB/µL; với lympho chiếm ưu thế.
2) Khảo sát điện cơ: sau > 10 ngày.
♦ Đặc điểm của bệnh thần kinh ngoại biên mất myelin nhiều ổ:
– Kéo dài tiềm thời vận động ngoại vi, kéo dài tiềm thời sóng F hay phản xạ
H.
– Block bán phần.
– Giảm tốc độ dẫn truyền.
– Hiện tượng phát tán trong thời gian điện thế hoạt động của cơ.
♦ Trong trường hợp tổn thương sợi trục:
– Giảm biên độ phức hợp điện thế hoạt động của cơ.
– Giảm biên độ của điện thế hoạt động cảm giác.
– Sự xuất hiện của các điện thế tự phát trong khảo sát điện cơ kim.
3) Các cận lâm sàng khác:
♦ MRI cột sống: để chẩn đoán phân biệt.
♦ Các xét nghiệm miễn dịch học.
IV. CÁC SỰ CỐ CÓ LIÊN QUAN VỚI HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRÉ
♦ 2/3 số bệnh nhân có nhiễm trùng hô hấp trên hay nhiễm trùng tiêu hóa, hoặc phẫu thuật, hoặc chủng ngừa (1-4 tuần trước khi bệnh cảnh thần kinh xuất hiện).
♦ Nhiễm trùng: Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Hemophilus influenza, Borrelia burdogferi; Cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr virus (EBV), Varicella Zoster virus (VZV), Virus viêm gan A, B, HIV.
♦ Chủng ngừa: cúm, phong đòn gánh, bạch hầu, dại, thuốc uống ngừa sốt bại liệt.
♦ Khác: heroin, ganglioside, streptokinase, ong đốt, suy giảm miễn dịch nặng sau ghép tạng đặc hoặc ghép tủy xương, Hodgkin.
V. CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRÉ:
1) Tiêu chuẩn chẩn đoán:
A – Tiêu chuẩn bắt buộc:
♦ Yếu/liệt tứ chi tiến triển nặng dần.
♦ Mất phản xạ gân cơ.
B – Các tiêu chuẩn lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán:
♦ Tiến triển nặng dần trong vòng vài ngày đến < 4 tuần.
♦ Các triệu chứng tương đối đối xứng.
♦ Các triệu chứng cảm giác (nếu có) ở mức độ nhẹ.
♦ Liệt VII ngoại biên 2 bên.
♦ Các triệu chứng rối loạn chức năng hệ thần kinh thực vật.
♦ Không có sốt lúc khởi phát bệnh cảnh thần kinh.
♦ Các triệu chứng TK bắt đầu thoái lui 2-4 tuần sau khi bệnh đã ngưng tiến triển.
C – Các tiêu chuẩn cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán:
♦ Tăng protein dịch não tủy với < 10 tế bào/µL.
♦ Điện cơ cho thấy có sự giảm tốc độ dẫn truyền thần kinh hoặc block.
2) Chẩn đoán phân biệt:
♦ Bệnh thần kinh ngoại biên:
– Cơn porphiri cấp.
– Bệnh thần kinh ngoại biên của bệnh nhân hồi sức.
– Bệnh bạch hầu.
– Liệt do ăn cá độc.
– Bệnh Lyme.
– Viêm màng não rễ tủy.
♦ Bệnh sinapse thần kinh cơ:
– Nhược cơ trầm trọng.
– Hội chứng Lambert-Eaton.
– Ngộ độc toxin botulinic.
♦ Bệnh cơ:
– Viêm đa cơ.
– Bệnh cơ của bệnh nhân săn sóc đặc biệt.
– Liệt do hạ kali máu.
– Hoại tử cơ.
♦ Bệnh thần kinh trung ương:
– Hội chứng khóa trong của huyết khối động mạch thân nền.
– Sốt bại liệt.
– Viêm tủy cắt ngang.
– Dại.
VI. MỒT SỐ BIẾN THỂ CỦA HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRÉ
♦ Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin cấp tính (AIDP) (hội chứng Guillain-Barré thể cổ điển).
♦ Bệnh dây thần kinh vận động sợi trục cấp (AMAN).
♦ Bệnh dây thần kinh vận động cảm giác sợi trục cấp (AMSAN).
♦ Hội chứng Miner-Fisher.
♦ Thể bệnh có rối loạn cấp toàn bộ chức năng hệ thần kinh thực vật.
♦ Hội chứng Guinain-Barré cảm giác.
VII. ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRÉ:
1) Nguyên tắc điều trị:
♦ Điều trị triệu chứng, phòng ngừa biến chứng của liệt, nâng đỡ tổng trạng.
♦ Điều trị đặc hiệu: điều hòa kháng thể miễn dịch.
♦ Tập vật lý trị liệu và phục hồi chức năng.
2) Điều trị đặc hiệu:
♦ Chỉ định: bệnh nhân không còn khả năng tự đi bộ được, hoặc bệnh nhân còn tự đi lại được nhưng diễn tiến xấu hơn vào tuần thứ 2 của bệnh.
♦ Thực hiện càng sớm càng tốt (7-10 ngày đầu của bệnh).
♦ Thay huyết tương:
– Phác đồ điều trị: tổng lượng huyết tương được thay: 200-250 ml/kg trong 10-14 ngày (mỗi lần thay 40-50 ml/kg x 5 lần cách ngày) (dung dịch thay thế: albumin).
– Tai biến: máu tụ tại nơi đặt kim, tràn khí màng phổi, nhiễm trùng huyết.
♦ Immunoglobulin truyền tĩnh mạch:
– Phác đồ điều trị: tổng liều 2 g/kg truyền trong 5 ngày (0.4 g/kg/ngày x 5 ngày liên tục).
– Tác dụng phụ: shock phản vệ ở người thiếu IgA, viêm màng não vô trùng, suy tim & suy thận nhất thời.
♦ Thời gian trung bình để cải thiện lâm sàng: 6-27 ngày.
♦ 10% bệnh nhân có đợt trở nặng sau khi đã cải thiện với 1 đợt điều trị thay huyết tương hoặc immunoglobulin (TTM): có thể điều trị thêm 1 đợt immunoglobulin (TTM) hoặc thay huyết tương.
♦ Khác: prednisone, methylprednisolone và ACTH đã được chứng minh là không có hiệu quả.
3) Điều trị hỗ trợ:
♦ Phòng ngừa & điều trị suy hô hấp.
♦ Điều trị các rối loạn huyết áp & nhịp tim do rối loạn hệ thần kinh tự động.
♦ Dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu với các dụng cụ băng ép ngắt khoảng và heparin 5000 đơn vị (TDD) 2 lần/ngày.
♦ Vật lý trị liệu: chú ý tư thế bệnh nhân, tránh gây loét tì đè và chèn ép thần kinh. ♦ Tập vận động thụ động sớm để tránh co rút cơ. Khi sức cơ cải thiện thì tập vận động chủ động, động tác chức năng và tập đi lại.
♦ Những bệnh nhân liệt nặng thường có biểu hiện trầm cảm, nên hội chẩn chuyên khoa tâm thần.
♦ Kiểm soát đau thần kinh.
VIII. TIÊN LƯỢNG HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRÉ:
♦ 2-5% có thể tử vong do:
– Liệt hô hấp
– Rối loạn hệ thần kinh tự động
– Thuyên tắc phổi do huyết khối tĩnh mạch
♦ 70% hồi phục hoàn toàn sau 1 năm.
♦ Các yếu tố tiên lượng xấu:
– Tuổi cao
– Bệnh cảnh diễn tiến nhanh
– Thở máy
– Giảm biên độ của phức hợp điện thế hoạt động của cơ lúc kích thích đầu ngoại vi của dây thần kinh
– Có tiêu chảy trước đó do Cjejuni.
TÀI LIỆU THAM KHẢO:
1. Đại học Y Dược TPHCM. Bộ môn Thần Kinh. Vũ Anh Nhị (2012). Thần Kinh Học. Bài 2: Tiếp cận chẩn đoán bệnh thần kinh ngoại biên – Hội chứng Guillain-Barré, tr 13-35.
2. Đại học Y Dược TPHCM. Bộ môn Thần Kinh. Vũ Anh Nhị (2013). Sổ tay lâm sàng thần kinh sau đại học. Chương 20: Bệnh thần kinh ngoại biên mất myelin mắc phải, tr 319-337.
3. Bệnh viện Chợ Rẫy. Phác đồ điều trị 2013. Viêm đa rễ và dây thần kinh bán cấp, tr 1008-1012.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
