PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ HUYẾT KHỐI TĨNH MẠCH NỘI SỌ
I. NHẬP ĐỀ
Tĩnh mạch não chứa khoảng 70% tổng thể tích máu não nhưng huyết khối tĩnh mạch nội sọ (HKTMNS) là một dạng đột quỵ ít gặp (0.5-1%), thường xảy ra ở người trẻ (78% dưới 50 tuổi), chiếm 5% xuất huyết não (khác với đột quị động mạch).
Tĩnh mạch não được chia thành 2 nhóm và nhìn chung dẫn lưu về các xoang tĩnh mạch gần nó nhất, hai nhóm đó là hệ thống tĩnh mạch nông và sâu
Cơ chế sinh huyết khối tĩnh mạch giải thích theo tam chứng Virchow bao gồm: sự thay đổi của thành mạch, các thành phần trong máu, sự lưu thông dòng chảy. Khi một trong 3 thành phần này bất thường sẽ tăng nguy cơ tạo huyết khối.
Chẩn đoán và điều trị khó khăn vì yếu tố nguy cơ và bệnh cảnh lâm sàng đa dạng, lại không có điều trị chuẩn mực.
Xuất độ mỗi năm 1,23/100.000 dân.
II. NGUYÊN NHÂN VÀ SINH BỆNH HỌC
– Tình trạng tăng đông: 34%
– Các rối loạn khác về máu: 12%
– Bệnh hệ thống: 7.2%
– Ung thư: 7.4%
– Thuốc ngừa thai: 54.3%
– Thai kỳ, chu sinh: 21%
– Thuốc: Androgen, Danazol, Lithium, Vitamin A, IV immunoglobulin, Ecstasy
– Nhiễm trùng lân cận màng não.
– Phẫu thuật, chấn thương.
– Cơ học: (4.5%) biến chứng của miếng vá ngoài màng cứng bằng máu, giảm áp lực nội sọ tự phát, chọc dò dịch não tủy.
III. CHẨN ĐOÁN HUYẾT KHỐI TĨNH MẠCH NỘI SỌ :
Dựa vào sự nghi ngờ trên lâm sàng và xác định lại bằng hình ảnh học
1. Các dấu hiệu lâm sàng:
Bệnh cảnh lâm sàng thường thuộc một trong bốn nhóm chính, phụ thuộc vào vị trí tĩnh mạch tắc nghẽn Các bệnh nhân có tăng áp lực nội sọ đơn thuần
Là dạng nhẹ nhất và tiên lượng tốt nhất, tỉ lệ gặp khoảng 23 – 28%. Hầu hết chỉ có đau đầu, một số có nhìn đôi do liệt dây VI thứ phát do tăng áp lực nội sọ; nếu có phù gai thị (hiếm gặp), bệnh nhân có thể có mất thị trường ngoại vi.
Các bệnh nhân có dấu thần kinh khu trú
Có thể có triệu chứng âm tính (khiếm khuyết thần kinh, gặp trong 40% các trường hợp) do tổn thương vỏ não khu trú của đột quỵ tĩnh mạch (nhồi máu và/hoặc xuất huyết), hoặc triệu chứng dương tính biểu hiện của hoạt động động kinh khu trú (gặp trong 40% các trường hợp).
Tỉ lệ co giật cao hơn nhiều so với đột quỵ động mạch, do đó cần nghi ngờ huyết khối tĩnh mạch ở các bệnh nhân có sang thương thiếu máu não và khởi phát có co giật. Bệnh nhân co giật có sang thương nhu mô có nguy cơ tái phát cao hơn người không có sang thương nhu mô.
Các bệnh nhân có dấu định vị ở hai bên hoặc một bên rồi nhanh chóng xuất hiện thêm ở bên kia rất gợi ý tắc xoang tĩnh mạch dọc trên, dù hiếm (3% các bệnh nhân theo một nghiên cứu)
Các bệnh nhân có hôn mê và thay đổi hành vi
Chiếm 14% các trường hợp. Gồm hôn mê, sảng, mất trí nhớ hoặc câm lặng; thường có kết cục xấu, vì thường là hậu quả của tắc nghẽn hệ thống tĩnh mạch sâu, tuần hoàn sau, hoặc tắc nhiều xoang. Biểu hiện này cũng gặp ở các bệnh nhân có sang thương nhồi máu hoặc xuất huyết lớn trên lều biến chứng tụt não.
Các bệnh nhân có đau đầu, nhìn đôi do liệt các dây sọ, phù mi mắt và phù sung huyết kết mạc
Chiếm khoảng 1,3% số trường hợp. Hội chứng này đặc trưng của tắc xoang tĩnh mạch hang. Kiểu các khởi phát rất thay đổi, có thể cấp (37,2%), bán cấp (55%) hay mạn tính (7,2%).
Đặc điểm đau đầu trong huyết khối tĩnh mạch nội sọ:
Đau đầu rất thường gặp và 20% trường hợp chỉ có đau đầu đơn thuần. Đau đầu không có đặc tính
chuyên biệt, có thể cấp, bán cấp hoặc mạn tính, có thể khu trú hoặc lan tỏa, ở bất kỳ mức độ nặng nào,
có thể kèm buồn nôn và nôn, có thể dạng liên tục hoặc nảy mạch (đôi khi nhầm lẫn với migraine)
2. Các yếu tố lâm sàng gợi ý HKTMNS:
– Đau đầu: cần nghĩ đến HKTMNS với
o Mọi đau đầu cấp tính hoặc bán cấp mức độ nặng
o Mọi trường hợp đau đầu không lý giải được căn nguyên ở các bệnh nhân nguy cơ cao,
như người đã biết có tình trạng tăng đông, phụ nữ có thai hoặc chu sinh, người đang dùng thuốc ngừa thai uống
– Cơn động kinh cục bộ hoặc toàn thể mới khởi phát, đặc biệt ở các bệnh nhân có bệnh cảnh giống đột quỵ.
– Triệu chứng hai bán cầu não: rối loạn ý thức hoặc hành vi, hoặc khiếm khuyết thần kinh hai bên (có thể không đồng thời xuất hiện).
– Bệnh cảnh giống đột quỵ nhưng triệu chứng diễn tiến chậm hơn
3. Thăm dò cận lâm sàng
a. Xét nghiệm thường quy:
Công thức máu, lắng máu, đông máu (PT, aPTT), XN cơ bản khác
b. Chọc dò dịch não tủy:
Không giúp ích chẩn đoán ở bệnh nhân có dấu thần kinh khu trú và đã xác định chẩn đoán bằng hình ảnh học, trừ trường hợp có nghi ngờ viêm màng não.
DNT thường không có biến đổi đặc hiệu: 80% có tăng áp lực mở DNT, >50% có tăng bạch cầu, >35% có tăng protein.
DNT bình thường không loại trừ chẩn đoán.
c. D-Dimer:
Định lượng D-Dimer chỉ nên xem như một yếu tố gợi ý; Các nghiên cứu trước đây ghi nhận D-Dimer >500 |ig/L có độ nhạy cao nhưng đặc hiệu không cao, và thường dùng để loại trừ HKTM ở những bệnh nhân nguy cơ thấp. Tuy nhiên, một nghiên cứu năm 2005 (Crassard I. et al; Stroke. 2005;36:1716.) ghi nhận 4% bệnh nhân HKTMNS và 16% bệnh nhân HKTMNS với đau đầu đơn thuần có D-Dimer <500 |ig/L, và như vậy D-Dimer không cao cũng không loại trừ chẩn đoán, nhất là ở các bệnh nhân chỉ có nhức đầu đơn thuần. Trên lâm sàng, nếu rất nghi ngờ HKTMNS mà D-Dimer không cao thì có thể làm lại test.
d. Các xét nghiệm về tình trạng tăng đông:
Tầm soát tình trạng tăng đông ở bệnh nhân có nguy cơ tăng đông (I,C): dùng thuốc ngừa thai, tình trạng viêm, nhiễm…, các XN này gồm
– Protein S, protein C, anti thrombin III
– Antiphospholipid
– Đột biến prothrombin G20210A
– Yếu tố V Leiden
e. Hình ảnh học:
Chụp cắt lớp điện toán (CTScan):
CT não không cản quang:
– Dấu hiệu nguyên phát là tăng đậm độ đồng nhất lấp đầy các tĩnh mạch vỏ não hoặc xoang màng cứng (độ nhạy 30%). Dễ thấy nhất là huyết khối phần sau của xoang tĩnh mạch dọc trên, biểu hiện tăng đậm độ hình tam giác (dấu delta đặc).
– Có thể thấy hình ảnh nhồi máu não kèm xuất huyết não. Nhồi máu não không theo phân bố mạch máu hoặc nằm gần tĩnh mạch bị huyết khối. Đặc biệt gợi ý là tổn thương nhồi máu xuất huyết vỏ -dưới vỏ phần đỉnh hai bán cầu.
– Xuất huyết dưới nhện gặp ở 0.8%, khú trú ở mặt lồi bán cầu, khác với những vùng thường thấy của vỡ phính mạch của đa giác Willis.
CT não có cản quang:
– Dấu hiệu delta trống: thấy rõ ở phần sau xoang dọc trên, gồm viền tăng quang của thành xoang tĩnh mạch, bao quanh vùng giảm đậm độ của huyết khối trong xoang
Cộng hưởng từ (MRI):
– Độ nhạy cao hơn CT trong các giai đoạn huyết khối.
– Tổn thương nhu mô não trên MRI rõ hơn CT scan: phù não không xuất huyết: trên CT 8%, MRI 25% các trường hợp, phù não và xuất huyết xuất hiện trên 40% bệnh nhân.
– Hình ảnh cục huyết khối trên MRI: tín hiệu huyết khối trong xoang tĩnh mạch thay đổi theo thời gian cục huyết khối được hình thành. Trong tuần lễ đầu: thay đổi tín hiệu trong xoang màng cứng do mất tín hiệu dòng chảy (flow void), đồng tín hiệu trên T1, giảm tín hiệu trên T2 gợi ý huyết khối (giống tín hiệu dòng chảy bình thường) do tăng deoxyhemoglobin, hoặc đồng tín hiệu ở trung tâm xoang tĩnh mạch, xung quanh thì tăng tín hiệu do thuốc tương phản (tương đương dấu delta trống trên CTscan). Trong tuần lễ thứ 2: tăng tín hiệu trên T1 và T2, do chứa methemoglobin. Tín hiệu thấp trong tĩnh mạch và xoang tĩnh mạch trên hình ảnh gradient-echo và susceptibility-weighted
– Dấu hiệu thứ phát: phù não, xuất huyết não dạng đốm hoặc kết tụ thành đám. Tổn thương gần vùng xoang tĩnh mạch dẫn lưu (trán, đính, thái dương và chẩm khi huyết khối xoang tĩnh mạch dọc trên; thái dương: xoang ngang; đồi thị, xuất huyết não thất: tĩnh mạch Gallen và xoang thẳng).
– MRV – Magnetic Resonance Venography: TOF 2D (2-dimensional TOF) thường được dùng trong chẩn đoán HKTMNS vì có độ nhạy cao hơn với các dòng lưu lượng thấp so với TOF 3D. Có nhiều sai lầm trong chẩn đoán: biến thể giải phẫu học, tín hiệu của huyết khối thay đổi, xảo ảnh. Kết quả có thể sai tại điểm nối giữa xoang thẳng và tĩnh mạch Galen . MRI có tương phản cho phép cải thiện hình ảnh cấu trúc tĩnh mạch.
Chụp động mạch não và tĩnh mạch não có cản quang trực tiếp:
Ít cần thiết để chẩn đoán huyết khối tĩnh mạch nội sọ.
Có thể chỉ định nếu MRV không chẩn đoán được, hoặc cần can thiệp nội mạch
IV.ĐIỀU TRỊ HUYẾT KHỐI TĨNH MẠCH NỘI SỌ :
1. Điều trị chuyên biệt:
a. Điều trị kháng đông:
– Mục đích dùng kháng đông: ngăn ngừa cục huyết khối tiến triển, tạo thuận lợi cho việc tái thông, phòng ngừa huyết khối tĩnh mạch sâu và thuyên tắc phổi
– Điều trị kháng đông Heparin không phân đoạn hoặc trọng lượng phân tử thấp với liều đầy đủ, duy trì tiếp theo bằng kháng vitamin K, bất kể có xuất huyết não hay không (khuyến cáo nhóm IIa, mức chứng cứ B)
– Thuốc và liều dùng:
+ Heparin: bolus tĩnh mạch liều 3000 – 5000 UI, tiếp tục với liều 1000- 1200 UI/ mỗi giờ kèm theo tăng 100- 200 UI mỗi 6- 8 giờ cho tới khi aPTT tăng gấp đôi chứng
+ Heparin trọng lượng phân tử thấp với liều 1mg/kg/12 giờ
+ Dùng cho tới khi tình trạng lâm sàng ổn định, thường 10-14 ngày, gối đầu kháng vitamin K với INR mục tiêu từ 2 – 3.
b. Điều trị tiêu sợi huyết.
– Điều trị tiêu sợi huyết: giúp tỉ lệ tái thông cao hơn. Áp dụng khi tình trạng lâm sàng xấu hơn khi đang dùng kháng đông hoặc tăng áp lực nội sọ nặng cho dù được điều trị.
– Tiêu sợi huyết trực tiếp đường nội mạch: tiếp cận huyết khối xoang màng cứng từ phình tĩnh mạch cảnh, thao tác cơ học trên cục huyết khối làm tăng lượng các cục máu bị thuốc tiêu sợi huyết tác động, giúp giảm lượng thuốc tiêu sợi huyết. Tiêu sợi huyết tại chỗ giúp làm giảm tỉ lệ tử vong ở những trường hợp nặng. Xuất huyết não xảy ra ở 17% các bệnh nhân, và kết hợp với lâm sàng xấu hơn là 5%, tử vong 4%.
c. Lấy huyết khối bằng biện pháp cơ học (thrombectomy)
– Can thiệp nội mạch được xem xét nếu chức năng thần kinh bị tiến triển xấu đi trong khi đã được điều trị kháng đông tích cực.
d. Điều trị phẫu thuật
– Vai trò phẫu thuật ngày càng giới hạn, trong bối cảnh can thiệp nội mạch ngày càng tiến bộ
– Được xem xét khi tình trạng bệnh nhân xấu đi nhiều về về chức năng thần kinh và thị giác mặc dù đã được điều trị nội khoa tối đa.
– Phẫu thuật mở sọ giải ép: chỉ định khi vùng nhồi máu tĩnh mạch rộng lớn gây tăng áp lực nội sọ đáng kể, máu tụ kích thước lớn có đi kèm thiếu sót thần kinh nặng nề và tiến triển.
– 84.6% có hồi phục đáng kể (mRS score <3).
e. Các điều trị nội khoa khác Kháng sinh :
– Nếu huyết khối xoang tĩnh mạch là biến chứng của nhiễm trùng tại chỗ (viêm tai – xương chũm) và nhiễm trùng hệ thống (viêm màng não, nhiễm trùng huyết)
– Điều trị kháng sinh và dẫn lưu ổ nhiễm nếu nghi ngờ có ổ nhiễm trùng (tụ mủ dưới màng cứng, mủ xoang cạnh mũi)
2. Kiểm soát và ngăn ngừa các biến chứng sớm
a. Cơn động kinh
– Điều trị chống động kinh cho bệnh nhân có cơn co giật lúc khởi phát và tổn thương nhu mô (I,B) hoặc không có tổn thương nhu mô (I,C)
– Chưa có nghiên cứu về thời gian và thuốc tối ưu trong điều trị co giật ở bệnh nhân HKTMNS
– Không khuyến cáo điều trị phòng ngừa khi chưa có cơn co giật (III,C)
b. Não úng thủy
– Não úng thủy tắc nghẽn làm tăng thêm áp lực và giảm tưới máu mô, do đó cần theo dõi sát và can thiệp khi não thất giãn rộng
– Phẫu thuật dẫn lưu não thất giải thoát dịch não tủy hoặc đặt shunt não thất – màng bụng (VP shunt) trong trường hợp não úng thủy kéo dài
c. Tăng áp lực nội sọ
– Lâm sàng : đau đầu tiến triển , phù gai, liệt dây thần kinh số III, hoặc số VI
– Đặc trưng bởi phù não lan tỏa, đè ép não thất trên hình ảnh học não
– Điều trị: phối hợp nhiều biện pháp
+ Làm giảm tắc nghẽn dòng lưu thông tĩnh mạch do huyết khối: có thể bằng kháng đông hoặc tiêu huyết khối
+ Giảm áp lực tức thời bằng chọc dò DNT
+ Acetazolamide: Được chỉ định khi có tăng áp lực nội sọ (IIa,C). Tuy nhiên có vai trò giới hạn trong điều trị tăng áp lực nội sọ cấp tính.
+ Phẫu thuật giải áp: Ở bệnh nhân có tiến triển xấu của chức năng thần kinh do hiệu ứng choán chỗ hoặc xuất huyết não gây tăng áp lực nội sọ khó kiểm soát thì phẫu thuật giải áp được xem xét (IIb, C)
d. Giảm thị lực:
– Tăng áp lực kéo dài trên thần kinh thị có thể gây mù vĩnh viễn
– Cần theo dõi sát thị lực, phù gai trong suốt quá trình tăng áp lực nội sọ (I,C)
– Hiếm khi cần thiết mở cửa sổ thần kinh thị làm ngưng lại quá trình mất thị lực tiến triển
3. Kiểm soát và ngăn ngừa các biến chứng muộn
a. Đau đầu
Ở bệnh nhân có tiền căn huyết khối tĩnh mạch nội sọ xuất hiện đau đầu mới, dai dẳng hoặc dữ dội cần phải loại trừ huyết khối tĩnh mạch nội sọ tái phát hoặc tăng áp lực nội sọ. (I,C)
Đau đầu xuất hiện trong quá trình theo dõi thường gặp ở bệnh nhân có biểu hiện cấp tính cũng như tăng áp lực nội sọ đơn độc. Ở những bệnh nhân này nếu đau đầu dai dẳng và MRI bình thường, cần chọc dò DNT để loại trừ tăng áp lực nội sọ.
b. Cơn động kinh
Cơn động kinh cục bộ hoặc toàn thể sau huyết khối tĩnh mạch nội sọ được chia ra thành cơn sớm – trong vòng 2 tuần và cơn muộn – sau 2 tuần
Yếu tố nguy cơ là:
+ Xuất huyết não + Có cơn động kinh sớm + Yếu liệt Bệnh động kinh:
+ Có nhiều hơn 1 cơn động kinh muộn + 5% các bệnh nhân sau huyết khối tĩnh mạch nội sọ + Thường kết hợp với xuất huyết não, cơn động kinh sớm và yếu khu trú Dùng thuốc chống động kinh với cơn động kinh đầu tiên ở bệnh nhân có tổn thương nhu mô để ngăn ngừa cơn động kinh tái phát
c. Mất thị lực:
Mất thị lực nặng hiếm xảy ra do huyết khối tĩnh mạch nội sọ : 2-4%
d. Dò động tĩnh mạch màng cứng
Huyết khối xoang hang, xoang ngang, xoang dọc có thể sau đó gây ra dò động tĩnh mạch màng cứng,
với tỉ lệ 1-3%
Chụp động mạch não để chẩn đoán xác định
4. Theo dõi lâu dài và kiểm soát tình trạng tái phát huyết khối tĩnh mạch nội sọ
a. Tỉ lệ tái phát
Bệnh nhân có yếu tố tăng đông hoặc bệnh lý khác như ung thư được xem như yếu tố nguy cơ cao.
Nhìn chung tỉ lệ tái phát hàng năm (không phân theo yếu tố nguy cơ) là 6.5%. Trong đó huyết khối tĩnh mạch sâu chiếm 3.4%
Tái phát chủ yếu trong năm đầu tiên
b. Phòng ngừa thứ phát huyết khối tĩnh mạch nội sọ và huyết khối tĩnh mạch sâu.
– Ở bệnh nhân có 1 yếu tố nguy cơ thoáng qua (yếu tố khởi phát huyết khối): duy trì kháng vitamin K 3-6 tháng với INR 2-3 (IIb,C)
– Ở bệnh nhân huyết khối tĩnh mạch nội sọ không có yếu tố khởi phát: duy trì kháng vitamin K 6-12 tháng với INR 2-3 (IIb,C)
– Ở bệnh nhân tái phát huyết khối tĩnh mạch não, huyết khối tĩnh mạch sâu sau huyết khối tĩnh mạch não hoặc huyết khối lần đầu nhưng có tình trạng tăng đông: điều trị kháng đông duy trì INR 2-3 không giới hạn thời gian (IIb,C)
c. Các xét nghiệm có thể xác định yếu tố nguy cơ tái phát
D-Dimer tăng bất thường 1 tháng sau khi ngưng kháng đông thì tỉ lệ tái phát thuyên tắc tĩnh mạch là 15% so với 2.9% không có tăng D-Dimer
Sau khi dùng kháng đông trở lại thì D-Dimer sẽ giảm.
V. TIÊN LƯỢNG HUYẾT KHỐI TĨNH MẠCH NỘI SỌ
Các yếu tố liên quan tiên lượng xấu:
– Tuổi > 37, giới nam
– Triệu chứng lâm sàng: hôn mê, các thiếu hụt thần kinh và thang điểm NIHSS nặng, bệnh não, rối loạn ý thức nặng dần (GCS < 9 điểm), liệt nửa người, động kinh
– Hình ảnh học: xuất huyết nội sọ, liên quan huyết khối xoang thẳng, huyết khối tĩnh mạch sâu kèm theo, nhồi máu tĩnh mạch
– Yếu tố nguy cơ: ung thư, nhiễm trung hệ thần kinh trung ương, liên quan tình trạng tăng đông di truyền.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
