VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ
I. ĐẠI CƯƠNG VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ
Viêm đa cơ (Polymyositis) và viêm da cơ (Dermatomyositis) là bệnh lý tự miễn hệ thống, đặc trưng bởi tình trạng viêm, thoái hóa các sợi cơ vân, gây nên tình trạng yếu cơ, làm giảm hoặc mất khả năng vận động. Thể tổn thương cơ đơn thuần được gọi là viêm đa cơ. Khi có tổn thương đặc hiệu ở da kèm theo gọi là viêm da cơ.
Tỷ lệ nữ/nam vào khoảng 2-3/1. Viêm đa cơ thường gặp ở nữ sau 18 tuổi; viêm da cơ hay gặp nhất ở độ tuổi 40-60 và 5-15 tuổi.
Nguyên nhân chính xác chưa rõ nhưng được cho là bệnh lý tự miễn, trong đó có vai trò của yếu tố di truyền (HLA-DR3, DRB1 và DQA1 ở người da trắng và HLA-B7 ở người châu Á) và môi trường (tác nhân nhiễm khuẩn, tia cực tím, thuốc và độc tố).
II. CHẨN ĐOÁN VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ
l.Chẩn đoán xác định
1.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán Bohan và Peter (1975)
– Yếu cơ gốc chi khi có tính chất đối xứng.
– Tăng men cơ (CPK, aldolase) trong huyết thanh.
– Điện cơ đồ có các các dấu hiệu bệnh lý cơ đặc biệt.
– Sinh thiết cơ có các tổn thương da đặc hiệu.
Chẩn đoán xác định viêm đa cơ: Chẩn đoán chắc chắn khi có đủ 4 tiêu chuẩn; chẩn đoán gần như chắc chắn khi có 3 tiêu chuẩn.
Chẩn đoán viêm da cơ: Chẩn đoán chắc chắn nếu có 3 tiêu chuẩn + ban đặc hiệu ở da (ban Gottron, ban heliotrope), chẩn đoán gần như chắc chắn khi có 2 tiêu chuẩn + ban da đặc hiệu.
1.2. Tiêu chuẩn chẩn đoán Tanimoto và cộng sự năm 1995.
a. Chẩn đoán xác định viêm đa cơ
– Yếu cơ gốc chi
– Tăng men CPK, hay aldolase huyết thanh.
– Đau cơ tự nhiên hoặc do tác động
– Thay đổi điện cơ: sóng ngắn, nhiều pha, kèm rung tự phát.
– Kháng thể kháng Jo-1 dương tính (anti-histidyl transfer RNA synthetase).
– Viêm khớp hoặc đau khớp không phá hủy.
– Sốt trên 370C, tăng CRP hoặc tăng VS >20mm/giờ.
– Sinh thiết cơ: thâm nhiễm tế bào viêm, thoái hóa, hoại tử
Chẩn đoán xác định khi có ít nhất 4 tiêu chuẩn
b. Chẩn đoán xác định viêm da cơ
-Ban màu tím quanh mi mắt, kèm phù quanh hốc mắt (ban Heliotrop).
– Dấu hiệu Gottron: ban hồng sừng hóa, ban sẩn tím, đối xứng ở mặt duỗi của khớp ngón tay, bàn ngón tay, thường đối xứng.
– Hồng ban dọc theo mặt duỗi của các khớp ngoại vi (khuỷu, gối, mắt cá).
Chẩn đoán xác định viêm da cơ khi có 1 tiêu chuẩn về da và 4 tiêu chuẩn về cơ.
2. Chẩn đoán phân biệt
Các bệnh hệ thống khác, loạn dưỡng cơ, teo cơ do bệnh lý tủy sống, nhược cơ, viêm tủy do bại liệt, Guilain-Barré. Suy hoặc cường giáp, hội chứng cushing. Viêm cơ do nhiễm khuẩn. Bệnh cơ do thuốc: hạ cholesterol máu (nhóm statin), colchicin, AZT, ethanol, corticosteroid. Bệnh cơ do rối loạn điện giải.
III. ĐIỀU TRỊ VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ
1.Nguyên tắc điều trị
Mục đích điều trị là cải thiện tình trạng yếu cơ và các hoạt động chức năng hàng ngày và khống chế các biểu hiện ngoài cơ.
– Corticosteroid là liệu pháp điều trị chủ yếu, quan trọng nhất, được lựa chọn đầu tiên. Khi kém đáp ứng hoặc kháng với corticoid, có thể bổ sung thuốc ức chế miễn dịch (lựa chọn đầu tiên là methotrexate, azathioprine). Nếu vẫn đáp ứng kém, xem xét dùng globulin tĩnh mạch, thuốc sinh học, thuốc ức chế miễn dịch khác.
2. Liệu pháp corticosteroid
2. 1.Điều trị tấn công
– Prednisolone uống 1-2mg/kg/ngày (40-80mg/ngày) hoặc liều lượng tương đương của methyprednisolone (tĩnh mạch, uống) trong 4-6 tuần (nên duy trì liều cao ít nhất 3-4 tuần), hoặc
– Liệu pháp xung (pulse) methylprednisolone: Khi có viêm cơ nặng hoặc có biểu hiện ngoài cơ nặng như tổn thương hô hấp, tim mạch. Truyền TM, liều 500-1000mg/ngày x 3 ngày; sau đó dùng liều 0,5-1mg/ngày. Liệu pháp xung có thể được nhắc lại thành từng đợt.
2.2. Điều trị duy trì
Khi lâm sàng và men cơ có dấu hiệu cải thiện rõ rệt, giảm dần liều corticoid, cho đến khi men cơ trở về bình thường chuyển sang liều duy trì týõng ỗýõng 5-10mg prednisolone mỗi ngày hoặc liều thấp nhất có thể khống chế bệnh.
3. Liệu pháp phối hợp corticosteroid với thuốc ức chế miễn dịch
Có thể chỉ định khi bệnh nhân không đáp ứng với corticoid liều cao (tình trạng yếu cơ không cải thiện sau 2-3 tháng) hoặc có tình trạng phụ thuộc corticoid (bệnh nặng lên khi giảm liều corticoid xuống dưới 20mg/ngày).
– Methotrexat: đường uống 10-20mg/tuần, đường tiêm dưới da hoặc tĩnh mạch từ 15-50mg/tuần. Cần theo dõi công thức bạch cầu, nhất là các trường hợp dùng liều cao, chức năng gan, chức năng thận, hô hấp. Dừng thuốc khi bạch cầu dưới 2.000/mm2 hoặc có suy chức năng gan, thận, trước khi có thai 3 tháng.
– Azathioprin (Imuran): liều 2-3mg/kg/ngày. Không dùng cho phụ nữ có thai hoặc sắp có thai. Cần theo dõi công thức bạch cầu, nhất là các trường hợp dùng liều cao, có suy gan thận.
– Cyclophosphamid (Endoxan): truyền tĩnh mạch, liều 0,5-1 mg hàng tháng trong 6 tháng, hoặc uống hàng ngày 1-2mg/kg (viêm cơ nặng, bệnh lý phổi kẽ, xơ phổi).
– Cyclosporin A (Neoral): liều 2-5mg/kg/ngày, chia 2 lần, dùng đơn độc hoặc phối hợp với methotrexat.
– Mycophenolat mofetil (Cellcept): liều khởi đầu 2g/ngày trong 6 tháng đầu, sau đó 1g/ngày trong 6 tháng tiếp, liều duy trì 0,5-3g/ngày trong 1-3 năm
– Với các tổn thương da trong viêm da cơ có thể cân nhắc điều trị bằng chloroquin. Viêm cơ thể dùi thường đáp ứng kém với các thuốc miễn dịch. Phối hợp corticosteroid với azathioprin hoặc methotrexat có kết quả trong một số trường hợp.
4. Một số biện pháp điều trị tích cực có thể được áp dụng
– Các thuốc điều trị theo cơ chế sinh học: retuximab, etanercept, infliximab.
– Truyền Immunoglobulin miễn dịch.
– Lọc huyết tương.
IV. THEO DÕI VÀ TIÊN LƯỢNG
Cần thăm khám lâm sàng và xét nghiệm men cơ định kỳ: giai đoạn điều trị tấn công 1-2 tuần một lần, sau đó 1-3 tháng một lần. Theo dõi phát hiện và điều trị các biến chứng của bệnh và tác dụng phụ của thuốc.
Khoảng 50% phục hồi hoàn toàn yếu cơ, 30% yếu cơ tồn dư, 20% yếu cơ tiến triển
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
