PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BẤT THƯỜNG HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI TOÀN PHẦN Ở TRẺ EM
I. ĐẠI CƯƠNG
Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần (TAPVR) chiếm 1% các trường hợp TBS, trong đó cả 4 tĩnh mạch phổi đều không dẫn máu về nhĩ trái.
Có 4 thể giải phẫu chính: (1) thể trên tim chiếm 50%, 4 tĩnh mạch phổi dẫn máu
vào 1 tĩnh mạch phổi chung (còn gọi là ống góp), từ đó đổ vào tĩnh mạch dọc trái, rồi tới tĩnh mạch vô danh, tĩnh mạch chủ trên bên phải và cuối cùng về nhĩ phải. (2) thể trong tim chiếm 20%, 4 tĩnh mạch phổi dẫn máu vào 1 tĩnh mạch phổi chung, từ đó đổ vào xoang vành và về nhĩ phải hoặc đổ trực tiếp về nhĩ phải. (3) thể dưới tim chiếm 20%, nam bị nhiều hơn nữ, 4 tĩnh mạch phổi dẫn máu vào 1 tĩnh mạch phổi chung, từ đó đổ máu vào tĩnh mạch dọc trái đi xuống phía dưới cơ hoành, rồi đổ vào tĩnh mạch cửa, theo tĩnh mạch chủ dưới về nhĩ phải. (4) thể hỗn hợp chiếm 10%, phối hợp của các thể trên.
TAPVR thường kèm theo các tật thông liên nhĩ, tồn tại lỗ bầu dục, còn ống động mạch, hẹp tĩnh mạch phổi. TAPVR có thể kèm theo tắc nghẽn trong tim (lỗ bầu dục và thông liên nhĩ nhỏ) hoặc ngoài tim (hẹp các đường dẫn máu về tim, thường ở các vị trí nối các tĩnh mạch).
Bệnh nhân thường suy tim, ứ huyết phổi, cao áp phổi và suy hô hấp nặng và
sớm trong thời kỳ sơ sinh hoặc nhũ nhi.
II. CHẨN ĐOÁN
1. Lâm sàng
a. Hỏi bệnh
Mệt, khó thở, tím, bú kém, chậm lớn, hay bị nhiễm trùng phổi.
b. Khám bệnh
Tổng trạng suy dinh dưỡng, tím nhẹ, triệu chứng suy tim (thở nhanh, khó thở, tim nhanh, phổi có rale, gan to).
Lồng ngực gồ và tăng động ở bờ trái xương ức và mũi ức, Harzer (+), T2 mạnh
và tách đôi rộng, âm thổi tâm thu 2/6-3/6, dạng phụt ở KGS II, III bên trái, rung tâm trương ở KGS IV bờ trái xương ức.
2. Cận lâm sàng
ECG: lớn thất phải tăng gánh tâm trương (rsR’ ở V1), lớn thất phải tăng gánh tâm thu (R cao ở các chuyển đạo trước tim) gặp trong trường hợp có tắc nghẽn, lớn nhĩ phải.
X-quang ngực: tuần hoàn phổi tăng, có thể có hình ảnh phù phổi nếu kèm tắc
nghẽn, bóng tim to bên bờ phải, bóng tim hình số 8 (hay hình người tuyết) gặp
trong thể trên tim và ở trẻ > 4 tháng.
Siêu âm tim: xác định chẩn đoán, thể giải phẫu, có tắc nghẽn hay không, các
tật đi kèm, chức năng thất phải và trái, áp lực động mạch phổi.
Chụp CT mạch máu: trong trường hợp siêu âm tim không xác định rõ chẩn
đoán và thể giải phẫu.
III. ĐIỀU TRỊ
1. Nội khoa
• Điều trị suy tim, phù phổi với thở oxy, digitalis, lợi tiểu.
• Thở NCPAP, hoặc thở máy áp lực dương cuối thì thở ra nếu có phù phổi.
• Chống toan máu.
• Truyền tĩnh mạch prostaglandin E1 trong các trường hợp cao áp phổi nặng,
thể dưới tim, giúp tăng lượng máu vào hệ đại tuần hoàn qua ống động mạch
và mở ống tĩnh mạch.
• Thông tim phá vách liên nhĩ bằng bóng trong trường hợp tắc nghẽn trong tim, giúp đưa máu sang tim trái trong thời gian chờ phẫu thuật.
2. Phẫu thuật
Chỉ định phẫu thuật trong tất cả các trường hợp, càng sớm càng tốt nhất là các
trường hợp có tắc nghẽn, ngoại trừ các trường hợp kèm hẹp tĩnh mạch phổi (vì
phẫu thuật sẽ thất bại)
IV. THEO DÕI
• Ngay sau mổ chú ý phát hiện và điều trị: cơn cao áp phổi, loạn nhịp tim, suy
tim trái, phù phổi, tắc miệng nối.
• Tái khám định kỳ sau phẫu thuật 1, 3, 6, 12 tháng, và sau đó mỗi 6-12 tháng.
Khám lâm sàng, ECG, XQ ngực và siêu âm tim, phát hiện và xử trí các biến
chứng sau mổ: cao áp phổi, loạn nhịp tim, tắc miệng nối tĩnh mạch phổi
chung-nhĩ trái.
V. TIÊN LƯỢNG
Tử vong sau phẫu thuật là 5-10% nếu không có tắc nghẽn, 20% đối với thể dưới
tim do cơn cao áp phổi và hẹp tĩnh mạch phổi.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
