PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BẤT THƯỜNG MẠCH MÁU
I. ĐẠI CƯƠNG : u máu là tên gọi của một loại tổn thương mạch máu thường biểu hiện lúc sinh hoặc không lâu sau đó
– Phân loại các bất thường mạch máu:
1. Phân loại theo giải phẫu bệnh:
u máu thể mao mạch u máu thể hang u máu thể hỗn hợp u máu động tĩnh mạch
2. Phân loại theo lâm sàng
u máu phang u máu gồ u máu dưới da u máu niêm mạc Phình mạch rối u máu trong xương
3. Phân loại của ISSVA: dựa trên sự khác nhau về đặc điểm lâm sàng, bệnh học và mô học để phân loại các bất thường mạch máu thành hai nhóm khác nhau gồm
• u mạch máu: là những tổn thương tăng sinh tế bào nội mô, thường xuất hiện sau sinh, phát triển nhanh trong những tháng đầu của đời sống và thoái lui qua nhiều năm.
• Dị dạng mạch máu: là những sai sót trong phát triển hình dạng của mạch máu với các tế bào nội mô bình thường, thường xuất hiện vào lúc sinh, lớn lên tỷ lệ thuận với sự tăng trưởng của trẻ và không bao giờ thoái lui.
Phân loại của ISSVA(1996) về bất thường mạch máu
|
u mạch máu u mạch máu trẻ em u máu bẩm sinh u mạch dạng túi u mạch dạng mô kiểu kaposiform u hạt sinh mủ |
Dị dạng mạch máu Đơn Dị dạng mao mạch(CM) Dị dạng bạch mạch(LM) Dị dạng tĩnh mạch(VM) Dị dạng động mạch(AM) Phối hợp Dị dạng động tĩnh mạch(AVM) Thông động tũủi mạch(AVF) |
Phân loại của ISSVA về dị dạng mạch máu
|
Dòng chảy chậm Đơn Dị dạng mao mạch(CM) Dị dạng tĩnh mạch (dị dạng búi tĩnh mạch):VM Dị dạng bạch mạch(nang lớn, nang nhỏ, phối hợp): LM Phối hợp Dị dạng mao bạch mạch: CLM Dị dạng mao bạch tĩnh mạch: CLYM |
Dòng chảy nhanh Dị dạng động mạch(AM) Dị dạng động tĩnh mạch(AVM) Thông động tĩnh mạch(AVF) Dị dạng mao động tĩnh mạch(CAVM) |
II. DỊCH TỄ HỌC:
– Trẻ <1 tuổi chiếm 5-10%, vùng hàm mặt chiếm 60%: trong đó 80% đơn độc, 20% có nhiều u ở vị trí khác.
– u máu chiếm 10-15% các ca phẫu thuật
– Nữ gặp nhiều gấp 2-2,6 lần nam
III. NGUYÊN NHÂN GÂY BỆNH:
– u mạch máu: là những tổn thương tăng sinh tế bào nội mô, thường xuất hiện sau sinh, phát triển nhanh trong những tháng đầu của đời sống và thoái lui qua nhiều năm.
– Dị dạng mạch máu: là những sai sót trong phát triển hình dạng của mạch máu với các tế bào nội mô bình thường, thường xuất hiện vào lúc sinh, lớn lên tỷ lệ thuận với sự tăng trưởng của trẻ và không bao giờ thoái lui.
IV. YẾU TỐ NGUY CƠ: Trẻ sơ sinh, vùng hàm mặt nhiều nhất, u máu gặp ở nữ nhiều hơn nam.
V. CHẨN ĐOÁN:
1. Chẩn đoán xác định:
1.1 Lâm sàng:
u máu phẳng (u máu vết rượu vang)
– Mảng da có màu hồng nhạt đến đỏ sẫm
– Bề mặt hoàn toàn phẳng, mềm mại giống da bình thường.
– Bẩm sinh, chiếm 10% các u máu vùng mặt.
– Có thể lan rộng hoặc lan sâu.
– Vi thể thuộc loại u máu mao mạch.
u máu gồ (u máu thể củ)
– Nằm ngoài da nhưng gồ lên khỏi da lành xung quanh.
– Màu đỏ sẫm, bề mặt lồi lõm, gồ ghề.
– Nguyên phát hoặc thứ phát (phát triển từ u máu phẳng).
– Vi thể: phối hợp thể mao mạch và thể hang.
u máu dưới da:
– Tỷ lệ cao nhất 33-52%.
– Có hai thể là thể nông và thể sâu.
– Sờ mềm, giới hạn không rõ, bóp xẹp.
– Da trên u hơi xanh tím (nông) hoặc bình thường (sâu).
– Thể sâu có thể thâm nhiễm cơ, tuyến nước bọt.
– Có thể có sỏi tĩnh mạch.
– Vi thể hầu hết thuộc thể hang.
u máu dưới niêm mạc:
– Tương đương thể gồ ngoài da.
– Tỷ lệ cao chỉ sau u máu thể gồ ngoài da.
– Niêm mạc có màu tím sẫm, bề mặt gồ ghề.
– Ở một sỗ vị trí của sàn miệng, má đôi khi khó xác định u máu từ dưới da lan vào hay từ niêm mạc lan xướng tổ chức bên dưới.
u máu thể thông động tĩnh mạch hay phình mạch rối
– ít gặp trên lâm sàng. Đặc trưng bởi sự nối thông giữa các tiểu động mạch và tiểu tĩnh mạch, tốc độ dòng chảy rất cao nên khi khám để tay phía ngoài da sẽ thấy rõ tiếng mạch đập và cảm giác rung miu. Khối không đều, da phủ bình thường hoặc hồng nhạt, bề mặt gồ ghề, thường khu trú vùng trán, thái dương, mi mắt. Trên u có thể thấy mạch máu nổi ngoằn nghèo.
u máu trong xương: Hiếm gặp nhất.
Có hai thể: trung tâm và ngoại vi
+ Thể ngoại vi: u máu phần mềm lan vào xương hàm
+ Thể trung tâm: u máu xuất phát trong lòng xương
Triệu chứng nghèo nàn, có thể lung lay răng, phồng xương, chảy máu tự nhiên hoặc ồ ạt
+ Xquang: u nhỏ: hình ảnh không điển hình, u lớn: hình ảnh hủy xương kiểu tổ ong hoặc “ tấm lưới sắt” , có thể dạng đơn buồng, lan tỏa nan hoa xe đạp. thể ngoại vi lan vào xương có dạng cỏ cháy ở vỏ xương trên phim chụp cắt lớp vi tính.
+ Vi thể: mao mạch hoặc hang hoặc thông động tĩnh mạch.
7.2. Cận lâm sàng
a) Siêu âm màu:
Đơn giản, hiệu quả trong chẩn đoán u
Những thông số có thể xác định được:
+ Vị trí u
+ Kích thước u
+ Phổ mạch máu trong u.
+ Lưu lượng dòng chảy trong u.
Trong những thông số trên, phổ mạch máu và lưu lượng dòng chảy là những yếu tố quyết định cho việc lựa chọn chỉ định điều trị xơ hóa.
b) Chụp cản quang mạch máu:
Chỉ nên áp dụng trong trường họp u máu thể động mạch hoặc thông động tĩnh mạch
c) Chụp cắt lớp vi tính và chụp cộng hưởng từ:
Được chỉ định khi u máu lan rộng, cần can thiệp phẫu thuật. Giúp xác định tương quan u máu với các tổ chức xung quanh, nhằm cung cấp những thông tin hữu ích cho việc phẫu thuật và tiến trình phẫu thuật.
2. Chẩn đoán phân biệt:
u bạch mạch, u nhú, hồng sản.
VI . PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc điều trị: phương pháp điều trị phụ thuộc vào 5 yếu tố:
– Vị trí u máu
– Giai đoạn phát triển
– Các biến chứng có thể xảy ra của u máu nếu không điều trị.
– Yếu tố thẩm mỹ.
– Cân nhắc giữa nguy cơ, lợi ích của mỗi phương pháp.
2. Điều trị triệu chứng
Corticoid: chỉ định u máu phát triển nhanh và có nguy cơ gây biến chứng nguy hiểm
-Tác dụng tốt u máu thể hang và trong giai đoạn phát triển, ít tác dụng với giai đoạn thoái lui
– Dùng đường uống, tiêm hoặc kem bôi tại chỗ có tác dụng giảm kích thước và ức chế sự phát triển của u, nếu kéo dài có tác dụng phụ
– Liều dùng thông thường: 3-5mg/kg/ngày.
Interferon (IFN α; 2a hoặc 2b)
– Lựa chọn thứ 2 trong trường hợp không đáp ứng với corticoid hoặc tránh các tác dụng không mong muốn của corticoid.
– Liều sử dụng thường 2-3 triệu đơn vị/m2/ngày tiêm dưới da và kéo dài đến 10 tháng
– Tác dụng phụ: tăng men transaminase của gan, suy giảm bạch cầu trung tính, thiếu máu. Biến chứng nguy hiểm nhất là gây liệt hai chi dưới, có thể phục hồi nếu phát hiện sớm và dừng thuốc
Propranolon:
– Hiệu quả khá rõ rệt trong việc giảm kích thước khối u sớm chỉ sau 1-2 tuần điều trị
– Liều dùng 2-3mg/kg/ngày chia làm 2-3 lần.
– Tác dụng phụ: rất ít tác dụng phụ, có thể gây tụt đường huyết và xỉu khi dùng quá liều.
– Khi điều rị cần theo dõi chặt chẽ mạch, huyết áp và nhịp thở của trẻ và tái khám hàng tuần để bác sĩ tim mạch kiểm tra
3. Điều trị nguyên nhân:
Điều tri bằng laser:
– Chỉ định điều trị cho các vết rượu vang, nhược điểm phải điều trị nhiều lần vì u dễ tái phát chỉ sau vài tuần
– Ngoài ra còn sử dụng laser Nd Yag Q – Switch, laser CO2 để điều trị, tuy nhiên có thể gặp sẹo xấu sau điều trị.
Tiêm xơ:
– Phương pháp cổ điển trong điều trị u máu thể dưới da, dưới niêm mạc, u bạch mạch hoặc dị dạng tũứi mạch.
– Mục đích: xơ hóa mạch máu trong u, hạn chế sự phát triển u.
– Phương pháp này thường được sử dụng trước khi tiến hành phẫu thuật cắt bỏ u.
– Thuốc để tiêm xơ thường là: 1% sodium tetradecyl sulfate, polidocanol, cồn tuyệt đối. Ở nước ta nhiều năm trước còn dùng huyết thanh mặn, ưu trương 10 % đun nóng 70-800C.
– Có thể gặp các biến chứng: gây đau khi tiêm, nhiễm trùng, hoại tử mô mềm, tổn thương thần kinh, nhiễm độc thận, tim → ngày nay phương pháp này ít được sử dụng.
Phẫu thuật:
– Chỉ định: có nhiều triệu chứng hoặc tổn thương chức năng(chảy máu, đau, chèn ép thần kinh…) và những tổn thương do biến dạng thẩm mỹ
– Có thể một hay nhiều thì, có hoặc không tiêm xơ hoặc nút mạch trước phẫu thuật
Gồm có:
– Cắt bỏ u, kéo 2 mép vết mổ lại rồi khâu đóng da trực tiếp.
– Cắt bỏ u rồi tạo hình che phủ bằng các vạt da lân cận.
– Cắt u, khâu thu nhiều lần, cắt u và ghép da rời tự than.
– Sử dụng túi căng giãn da.
– Có thể sử dụng các loại vạt vi phẫu để che phủ khuyết hổng sau cắt.
LƯU ĐỒ ĐIỀU TRỊ:
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
