PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ NGUYÊN PHÁT Ở TRẺ EM
I. ĐẠI CƯƠNG
Hội chứng thận hư là một hội chứng do nhiều nguyên nhân, bao gồm: phù, tiểu đạm ≥ 50 mg/kg/ngày, giảm đạm máu và tăng lipid máu. Gần 90% hội chứng thận hư ở trẻ em là nguyên phát, chủ yếu do sang thương cầu thận tối thiểu.
II. CHẨN ĐOÁN
1. Công việc chẩn đoán
a. Hỏi
• Tính chất phù: thời gian khởi phát phù, vị trí và lan rộng.
• Lượng nước tiểu trong ngày, màu sắc nước tiểu.
• Những đợt phù tái phát.
• Tiền căn dùng thuốc?
b. Khám
• Mạch, huyết áp, nhịp thở, nhiệt độ, cân nặng.
• Phát hiện phù: phù trắng, mềm, ấn lõm, không đau, không đỏ.
• Khám tìm dấu hiệu tràn dịch màng phổi, màng bụng, bìu.
• Khám tim mạch tìm dấu hiệu cao huyết áp, suy tim.
• Tìm dấu hiệu biến chứng: Cushing do dùng thuốc Corticoid, viêm phúc mạc nguyên phát, viêm mô tế bào, viêm phổi.
c. Đề nghị cận lâm sàng
• Đạm niệu 24 giờ hay chỉ số đạm niệu/creatinin niệu.
• Đạm máu, Albumin máu.
• Cholesterol máu, triglycerid máu.
• Urê, creatinin, ion đồ máu.
2. Chẩn đoán xác định
• Phù.
• Đạm niệu ≥ 50 mg/kg/ngày, hoặc đạm niệu/creatinin niệu (mg/mg) > 2, hoặc đạm niệu/creatinin niệu (mg/l, mmol/l) > 200.
• Albumin máu < 2,5 g%.
• Cholesterol máu > 200 mg%.
3. Một số định nghĩa
• Lui bệnh: protein niệu âm tính hay vết trong 3 ngày liên tục và hết phù.
• Tái phát: khi có đạm niệu ≥ 50 mg/kg/ngày + phù.
• Tái phát thường xuyên: tái phát ≥ 2 lần trong vòng 6 tháng sau lần đáp ứng đầu tiên hay ≥ 4 lần tái phát trong vòng 12 tháng.
• Phụ thuộc corticoid: 2 lần tái phát liên tục khi giảm liều hay tái phát trong vòng 14 ngày sau khi ngừng corticoid.
• Kháng corticoid: khi điều trị đủ 4 tuần tấn công không đáp ứng.
4. Chẩn đoán phân biệt
• Viêm cầu thận cấp: phù, cao huyết áp, tiểu hồng cầu, đạm máu và cholesterol máu bình thường.
• Phù do giảm đạm máu: phù, nước tiểu bình thường, cholesterol máu bình thường.
III. ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc điều trị
• Điều trị đặc hiệu dùng thuốc ức chế miễn dịch.
• Điều trị triệu chứng.
• Điều trị biến chứng.
2. Điều trị đặc hiệu
a. Điều trị ban đầu: 4 tuần đầu: Prednison 2 mg/kg/ngày (tối đa 60 mg/ngày).
b. Điều trị tiếp theo
• Nếu có đáp ứng: hết phù, đạm niệu âm tính liên tiếp trong 3 ngày.
– 8 tuần kế: Prednison 2 mg/kg/cách ngày.
– 6 tuần kế: Prednison dùng cách nhật giảm liều dần, mỗi tuần giảm 1/6 liều cho đến khi ngừng thuốc.
• Nếu trẻ tái phát trong quá trình giảm liều:
– Đối với trẻ tái phát không thường xuyên: Prednison 2 mg/kg/ngày, cho đến khi đạm niệu âm tính trong 3 ngày liên tiếp. Sau đó, Prednison 2 mg/kg/cách ngày trong 8 tuần.
– Đối với thể tái phát thường xuyên hay thể phụ thuộc Corticoids:
+ Prednison 2 mg/kg/ngày cho đến khi đạm niệu âm tính 3 ngày liên tiếp.Kế đến, Prednison 2 mg/kg/cách ngày trong 8 tuần. Sau đó giảm dần liều Prednison và duy trì liều 0,1 – 0,5 mg/kg/cách ngày trong 6 – 12 tháng.
+ Nều liều Prednison duy trì cao > 1 mg/kg/cách ngày hay 0,5 mg/kg/cách ngày kèm theo biến chứng do dùng Corticoids kéo dài như Cushing nặng, cao huyết áp, tiểu đường, xuất huyết tiêu hóa sẽ dùng phối hợp thêm Cyclophosphamid 2,5 mg/kg/ngày trong 8 – 12 tuần với Prednison liều thấp.
+ Thường sau các phác đồ trên, bệnh nhân sẽ bớt tái phát. Nếu vẫn tái phát, sẽ dùng (hội chẩn trước khi dùng): Cyclosporin 5 mg/kg/ngày trong 12- 24 tháng.
+ Đối với các trường hợp này, để đánh giá tốt tiên lượng nên tiến hành sinh thiết thận trước khi điều trị.
– Chỉ định Mycophenolate mofetil (MMF (hội chẩn trước khi dùng): HCTH tái phát thường xuyên và không đáp ứng Cyclophosphamid sau 12 tuần (còn tiểu đạm ngưỡng thận hư + phù tái phát). Liều dùng 20 – 30 mg/kg/ngày để đạt nồng độ Mycophenolate acid/huyết thanh 2,5 – 5 μg/ml. Phối hợp MMF với Prednison liều thấp. Thời gian sử dụng MMF là 12 – 24 tháng. Sau đó đánh giá lại hiệu quả, nếu tái phát thì dùng lại từ đầu
• Nếu sau 4 tuần vẫn chưa đáp ứng Prednison: Methylprednisolon 1g/1,73m2 da/ngày (10 – 15 mg/kg/ngày) truyền tĩnh mạch 3 lần cách ngày. Nếu sau 3 liều Methylprednisolon vẫn không đáp ứng sau 2 tuần (còn phù và hoặc đạm niệu dương tính), xem như kháng Corticoids:
– Nếu sinh thiết thận được: tùy kết quả sinh thiết sẽ điều trị như sau:
+ Sang thương tối thiểu, tăng sinh trung mô, xơ hoá cục bộ từng phần: Cyclosporin 5 mg/kg/ngày trong 1 năm. Đánh giá hiệu quả sau 6 tháng, nếu không đáp ứng thì ngừng phối hợp Prednison 1 mg/kg/ngày x 1 tháng → 1 mg/kg/cách ngày x 6 tháng.
▪ Nếu đáp ứng, tiếp tục sử dụng từ 24 – 48 tháng nữa.
▪ Nếu không đáp ứng với Cyclosporin sau 6 tháng, hội chẩn xem xét chỉ định dùng Tacrolimus hoặc dùng phối hợp Cyclosporin và MMF với Prednison liều thấp.
– Hoặc:
+ Sang thương bệnh cầu thận màng:
▪ Tháng 1, 3, 5: Methylprednisolon 15 – 30 mg/kg/ngày x 3 liều và Prednison 0,4 mg/kg/ngày x 27 ngày.
▪ Tháng 2, 4, 6: Cyclophosphamid 2 – 3 mg/kg/ngày chia 2 lần/ngày
+ Sang thương viêm cầu thận tăng sinh màng: Prednison 1 – 2 mg/kg/ cách ngày và giảm dần trong 12 – 24 tháng.
– Nếu không sinh thiết thận được, sẽ dùng:
+ Prednison 1 – 2 mg/kg/cách ngày và giảm dần trong vòng 12 – 24 tháng
+ Cyclophosphamid 2,5 mg/kg/ngày.
+ Nếu thất bại sau 3 tháng, cần hội chẩn chuyên khoa để sinh thiết thận.
3. Điều trị triệu chứng
a. Phù
• Hạn chế muối và nước trong giai đoạn phù.
• Lợi tiểu: hạn chế dùng lợi tiểu trong hội chứng thận hư. Chỉ dùng trong trường hợp phù nặng, báng bụng to hay tràn dịch màng phổi nhiều gây khó thở, phù phổi, nứt da do phù hay phù đi kèm với nhiễm trùng nặng. Thuốc lợi tiểu dùng trong hội chứng thận hư: Chlorothiazid, Spironolacton, Furosemid.
• Truyền Albumin: hội chứng thận hư có Albumin máu thấp dưới 1,5 g% kèm theo một trong hai tiêu chuẩn sau:
– Sốc giảm thể tích không đáp ứng với dung dịch điện giải và gelatine.
– Phù nặng cần sinh thiết thận nhưng kháng trị với lợi tiểu liều tối đa (3 ngày).
– Cách dùng Albumin:
+ Truyền để giảm phù: 1 g/kg/liều, truyền chậm trong 5 giờ. Phối hợp với
Furosemid:
▪ Liều 1: 2 mg/kg TMC, sau khi truyền được phân nửa thể tích Albumin.
▪ Liều 2: 2 mg/kg TMC, sau khi kết thúc truyền Albumin.
▪ Chú ý theo dõi sát dấu hiệu sinh tồn khi truyền Albumin.
+ Truyền để chống sốc:
▪ Liều dùng Albumin 20%: 1 – 2 g/kg/liều.
▪ Pha loãng là Albumin/Normal saline tỷ lệ 1:3 để đạt được nồng độ Albumin 5%.
▪ Tốc độ truyền từ 7,5 – 15 ml/kg/giờ, tùy theo tình trạng huyết động học của bệnh nhân.
b. Biện pháp hỗ trợ khác
• Cho thêm vitamin D và Calcium.
• Chỉ cần ăn lạt trong giai đoạn phù.
• Trẻ có thể sinh hoạt bình thường.
4. Điều trị biến chứng
a. Nhiễm trùng
Thường gặp viêm phúc mạc nguyên phát, viêm mô tế bào, viêm phổi, nhiễm trùng niệu, nhiễm trùng huyết. Có chỉ định dùng kháng sinh phổ rộng sớm. Trước khi dùng kháng sinh phải cấy máu, cấy dịch màng bụng và các dịch cơ thể khác. Nếu có viêm phúc mạc nguyên phát, tác nhân gây bệnh thường do Phế cầu và Gram âm kháng sinh thường được chọn ban đầu là:
Cefotaxim 150 – 200 mg/kg/ngày TM chia 4 lần, trong 10 ngày + Gentamycin 5 mg/kg/ngày TB
b. Tăng đông
Chú ý phòng ngừa các yếu tố thuận lợi cho tăng đông: tình trạng giảm thể tích, dùng lợi tiểu, cẩn thận khi lấy máu tĩnh mạch (tránh lấy máu tĩnh mạch đùi), tình trạng bất động.
Khi có huyết khối → điều trị thuốc kháng đông.
5. Sinh thiết thận
Chỉ định sinh thiết thận khi:
• Tuổi < 1 hay > 11 tuổi.
• Không đáp ứng với Corticoids sau 4 tuần.
• Bệnh toàn thể có biểu hiện hội chứng thận hư.
• Hội chứng thận hư không thuần túy.
IV. THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM
• Hẹn tái khám mỗi 2 – 4 tuần.
• Theo dõi: đạm niệu 24 giờ, hoặc tỷ lệ đạm niệu/creatinin niệu; tác dụng phụ của thuốc.
• Nếu sử dụng cyclosporin, cần:
– Đo nồng độ Cyclosporin sau 3 – 6 tháng sử dụng, nhằm điều chỉnh liều lượng.
– Xét nghiệm Creatinin huyết thanh mỗi 3 tháng.
– Xem xét chỉ định sinh thiết thận sau 12 – 24 tháng dùng Cyclosporin để đánh giá tổn thương thận do thuốc.
V. HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ DƯỚI 1 TUỔI
1. Chẩn đoán
Chẩn đoán phải dựa vào: lâm sàng, xét nghiệm và giải phẫu bệnh.
Tất cả trẻ đều đủ tiêu chẩn hội chứng thận hư:
• Phù.
• Tiểu đạm > 50 mg/kg/ngày.
• Đạm máu < 5,5 g/dl, Albumin máu < 2,5 g/dl.
Sau đó tùy theo lâm sàng, xét nghiệm và giải phẫu bệnh sẽ có phân loại thêm:
a. HCTH bẩm sinh thể Phần Lan
• Tăng α fetoprotein ở máu mẹ và nước ối.
• Nhau thai lớn, thường > 25% trọng lượng trẻ lúc sinh.
• Phù lúc sinh (25%), 90% phù trong tuần đầu.
b. HCTH thứ phát
Có bằng chứng của Giang mai, Toxoplasma, Rubella, viêm gan, sốt rét, HIV.
2. Điều trị
Điều trị HCTH ở trẻ dưới 1 tuổi thay đổi tùy theo nguyên nhân:
a. HCTH bẩm sinh thể Phần Lan
• Không dùng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch.
• Truyền Albumin cách ngày.
• Truyền γ globulin.
• Chế độ dinh dưỡng giàu đạm, ít muối.
• Ngừa nhiễm trùng và biến chứng tăng đông.
• Lọc thận và ghép thận khi trẻ > 8 kg.
b. Thể xơ hóa trung mô lan tỏa
• Không dùng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch.
• Điều trị nâng đỡ: dinh dưỡng và phòng ngừa nhiễm trùng.
• Có thể dùng thuốc ức chế men chuyển và Indomethacin.
c. HCTH do nhiễm trùng
• Giang mai: Penicillin.
• Cytomegalovirus: Ganciclovir hay Cidofovir.
• Sốt rét: điều trị sốt rét.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
