PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ KÊNH NHĨ THẤT Ở TRẺ EM
I. ĐẠI CƯƠNG
Kênh nhĩ thất là tật tim bẩm sinh, gây tổn thương ở các cấu trúc có nguồn gốc từ gối nội mạc của tim trong thời kỳ bào thai. Gối nội mạc là một mầm nội mạc, xuất hiện vào tuần thứ tư của thai kỳ, chịu trách nhiệm tạo ra vách liên nhĩ tiên phát, vách liên thất và các van nhĩ thất của tim vĩnh viễn sau này. Các thể bệnh: Kênh nhĩ thất toàn phần hay kênh nhĩ thất bán phần. Tần suất: 2-4% các bệnh tim bẩm sinh, thường gặp ở những trẻ bị hội chứng Down.
II. CHẨN ĐOÁN
1. Công việc chẩn đoán
a. Kênh nhĩ thất toàn phần
• Hỏi bệnh: triệu chứng xảy ra sớm trước 1 tuổi, đa số <6 tháng tuổi.
– Suy dinh dưỡng bú yếu, chậm lớn.
– Nhiễm trùng phổi tái phát.
– Mệt, khó thở.
• Khám bệnh:
– Thở nhanh, co kéo, môi tím nhẹ khi gắng sức.
– Triệu chứng nghe ở tim rất đa dạng: âm thổi tâm thu dài, cường độ lớn, kèm rung miêu, nghe rõ ở phần dưới bờ trái xương ức của lỗ thông liên thất. Âm thổi tâm thu ở mỏm của hở van hai lá, rung miêu tâm trương ở ổ van 3 lá, T2 vang, tách đôi với P2 mạnh.
• Cận lâm sàng:
– XQ tim phổi: tim to toàn bộ, đặc biệt nhĩ phải to, tăng tuần hoàn phổi chủ động.
– ECG: trục tim lệch trái hoặc nằm trong miền không xác định, lớn hai thất ưu thế thất phải. Lớn nhĩ phải hay nhĩ trái hay cả hai nhĩ. PR dài như bloc nhĩ thất độ 1. Block nhánh phải không hoàn toàn.
– Siêu âm tim: thấy thông liên thất phần tiếp nhận, thông liên nhĩ tiên phát, một bộ máy van nhĩ thất, mức độ hở van. Đánh giá luồng thông, áp lực động mạch phổi, chức năng thất, kích thước và cấu trúc 2 buồng thất, cân xứng hoặc không cân xứng (dạng tim 1thất).
b. Kênh nhĩ thất bán phần: 4 thể lâm sàng:
• Thông liên nhĩ tiên phát:
– Hỏi bệnh: triệu chứng thường rất ít, trừ khi hở van hai lá quan trọng kèm theo trẻ suy tim sớm.
– Khám bệnh: giống các thể thông liên nhĩ khác, ngoại trừ thường có thêm âm thổi tâm thu do hở van 2 lá ở mỏm.
– Cận lâm sàng:
+ XQ phổi: diện tim bình thường hoặc to ± tăng THP chủ động.
+ ECG: giống kênh nhĩ thất toàn phần.
• Tim một nhĩ:
dấu hiệu lâm sàng, cận lâm sàng tương tự thông liên nhĩ lỗ tiên phát nhưng thường có thêm tím nhẹ, nhiều hơn khi gắng sức, thường có kèm đổ về bất thường tĩnh mạch hệ thống và bất thường vị trí cấu trúc tim.
• Kênh nhĩ thất kiểu thông liên thất:
– Giống thông liên thất phần màng nằm ở phần cao trên vách liên thất phối hợp tổn thương van hai lá hoặc van 3 lá. Dấu hiệu lâm sàng giống thông liên thất.
– Đặc biệt ECG: trục tim lệch trái kèm tăng gánh thất phải.
• Kênh nhĩ thất bán phần với thông thất trái – nhĩ phải:
luồng thông đi từ thất trái qua nhĩ phải kèm tổn thương lá vách của van 3 lá. Lâm sàng: giống thông liên thất kèm tình trạng tăng áp động mạch phổi xảy ra sớm ở thời kỳ nhũ nhi. ECG: trục trái, PR dài, bloc nhánh phải, lớn nhĩ, tăng gánh thất trái hoặc hai thất.
2. Chẩn đoán xác định: dựa vào siêu âm tim.
III. ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc điều trị
a. Phẫu thuật sửa chữa khuyết tật.
b. Phòng ngừa và điều trị các biến chứng nội khoa.
2. Phẫu thuật sửa chữa khuyết tật
Chỉ định phẫu thuật:
• Kênh nhĩ thất bán phần tương tự thông liên nhĩ lỗ lớn, nếu áp lực động mạch phổi cao có nguy cơ bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn nên phẫu thuật sớm, vá lỗ thông, sữa chữa van nhĩ thất nếu cần.
• Kênh nhĩ thất toàn phần có suy tim:
– Không kiểm soát được bằng điều trị nội: phẫu thuật trước 6 tháng tuổi.
– Kiểm soát được: phẫu thuật lúc 6-11 tháng tuổi.
+ Không nên để quá 1 năm tuổi, tránh biến chứng bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn, tỷ lệ tử vong cao.
+ Vá lỗ thông và sữa chữa van nhĩ thất nếu 2 buồng thất cân xứng. Nếu dạng tim 1 thất, phẫu thuật 2 lần, theo hướng Fontan nếu cấu trúc tim đạt đủ điều kiện thực hiện phẫu thuật này.
• Thắt động mạch phổi (banding) cho những trường hợp tăng lưu lượng máu lên phổi nhiều trong thời gian chờ đợi phẫu thuật.
3. Phòng ngừa và điều trị các biến chứng nội khoa
• Suy tim (xem bài điều trị suy tim).
• Tăng áp động mạch phổi.
• Phòng VNTM với kênh nhĩ thất toàn phần (xem bài VNTM).
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
