PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT Ở TRẺ EM
I. ĐẠI CƯƠNG
Tứ chứng Fallot là một bệnh tim bẩm sinh thường gặp chiếm tỉ lệ 75% các bệnh tim bẩm sinh tím ở trẻ trên 1 tuổi. Tứ chứng Fallot bao gồm 4 tổn thương: thông liên thất, hẹp ĐMP, động mạch chủ cưỡi ngựa và phì đại thất phải.
II. CHẨN ĐOÁN
1. Công việc chẩn đoán
a. Hỏi bệnh
• Tím: thời điểm xuất hiện, tăng nhiều khi gắng sức hay khi lạnh.
• Khó thở khi gắng sức. Ngồi xổm làm giảm triệu chứng khó thở khi gắng sức.
• Cơn tím kịch phát thường xảy ra trước 2 tuổi.
• Chậm biết đi, chậm lớn, suy dinh dưỡng.
b. Khám bệnh
• Trẻ chậm phát triển.
• Ngón tay dùi trống, móng khum.
• Tim da niêm.
• Khám tim: diện tim không to, thất phải phì đại với Harzer(+), tăng động dọc
bờ trái xương ức. Âm thổi tâm thu ở khoảng liên sườn II-III trái, dạng phụt,
âm sắc trung bình, cường độ 2/6-3/6, có thể ngắn hay chiếm cả thì tâm thu
tùy mức độ hẹp ĐMP. T2 đơn. Có thể nghe âm thổi liên tục ở sau lưng hay
trước ngực do tuần hoàn bàng hệ phế quản, hoặc chủ – phổi.
• Khám tìm các biến chứng: thuyên tắc não, áp-xe não, viêm nội tâm mạc
nhiễm trùng.
c. Đề nghị cận lâm sàng
• Công thức máu: hồng cầu, Hb, Hct tăng cao, tiểu cầu có thể giảm.
• XQ tim phổi: hình ảnh bóng tim hình chiếc giầy (Coeur en sabot): cuống tim
hẹp, mỏm tim nằm chếch phía trên cơ hoành, bóng tim không to, cung ĐMP
mất. Tuần hoàn phổi giảm, phế trường sáng.
• ECG: trục tim lệch phải, lớn thất phải, chuyển đạo V1 QRS có hình ảnh Rs,
R, qR, qRs. V2 có hình ảnh RS hoặc rS.
• Siêu âm tim Doppler: lỗ thông liên thất, ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất, đánh giá cấu trúc thất P, đánh giá cấu trúc của đường thoát thất P, đánh giá các tổn thương giải phẫu đi kèm.
• Thông tim:
– Chụp mạch máu khi có triệu chứng lâm sàng, X-quang ngực và siêu âm của tăng lưu lượng máu lên phổi, hoặc trong trường hợp cần xác định rõ 2 nhánh ĐM phổi và ĐM vành.
– Đánh giá chức năng thất phải sau phẫu thuật cho những trường hợp: suy tim phải, hở van ĐM phổi nặng, lớn thất phải, hở 3 lá nặng.
2. Chẩn đoán xác định: dựa vào siêu âm tim ± thông tim.
III. ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc điều trị
• Điều trị phẫu thuật sửa chữa khuyết tật.
• Phòng ngừa và điều trị các biến chứng nội khoa.
2. Phòng ngừa và điều trị các biến chứng nội khoa: có tính cách tạm thời, làm
bớt các triệu chứng, chuẩn bị cho phẫu thuật.
• Suy dinh dưỡng: xem bài suy dinh dưỡng.
• Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng: xem bài viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.
• Áp-xe não: thường gặp trẻ > 2 tuổi, triệu chứng mơ hồ lúc đầu: sốt nhẹ, nhức đầu, nôn ói, động kinh, dấu thần kinh khu trú, tăng áp lực nội sọ. Chẩn đoán xác định nhờ vào chụp CT não. Điều trị bao gồm: phẫu thuật + kháng sinh.
• Thuyên tắc mạch não: thường gặp ở trẻ < 2 tuổi. Điều trị triệu chứng và cung cấp nước đầy đủ.
• Thiếu máu: thêm viên sắt.
• Cô đặc máu do mất nước: truyền dịch để tránh tạo huyết khối và viêm tắc mạch.
• Cơn tím: xem bài xử trí cơn tím.
• Giữ ống ĐM bằng đặt stent ống ĐM, hoặc bằng thuốc Prostaglandin E1 ở trẻ
sơ sinh trong thời gian chờ đặt stent.
• Đóng các tuần hoàn bàng hệ qua thông tim can thiệp trong trường hợp có
tuần hoàn bàng hệ lớn.
3. Ngoại khoa
Chỉ định phẫu thuật: cần dựa vào tuổi, triệu chứng cơ năng, dung tích hồng cầu,
siêu âm tim Doppler màu chú ý vòng van ĐMP, đường kính thân ĐMP, ĐMP phải, ĐMP trái, hai nhánh ĐMP có bắt nguồn từ thân ĐMP, vị trí động mạch vành (ĐMV), chức năng thất trái, van nhĩ thất.
• Nếu kích thước ĐMP nhỏ (< 50% giá trị bình thường theo diện tích cơ thể)
hay trẻ < 5 kg có kèm dung tích hồng cầu (DTHC) > 70% hay có triệu chứng
cơ năng (TCCN) nặng: phẫu thuật tạm thời.
• Nếu một nhánh ĐMV vắt ngang ĐMP mà ĐMP có kích thước bình thường: Phẫu thuật triệt để.
• Trẻ không TCCN hoặc rất ít TCCN: nên theo dõi mỗi 6 tháng và phẫu thuật lúc 2 tuổi. Trẻ dưới 3 tuổi có DTHC quá cao (75-80%): phẫu thuật tạm thời trước, khoảng 1 năm sau có thể phẫu thuật triệt để.
• Sơ sinh có TCCN nặng: có thể phẫu thuật triệt để 3 tháng đầu sau khi sanh. Nếu vòng van ĐMP& nhánh ĐMP nhỏ kèm diện tích cơ thể < 0,48m26: có thể phẫu thuật tạm thời trước rồi phẫu thuật triệt để sau.
Phẫu thuật tứ chứng Fallot gồm phẫu thuật sửa chữa triệt để (bít lỗ TLT& sửa chữa hẹp ĐMP) hoặc phẫu thuật sửa chữa tạm thời (tạo luồng thông động mạch phổi và động mạch hệ thống: phẫu thuật Blalock Taussig).
4. Theo dõi sau phẫu thuật
• Tái khám định kỳ, theo dõi lâm sàng, ECG, X-quang ngực, siêu âm tim định kỳ vào các thời điểm 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng, 9 tháng, 12 tháng sau phẫu thuật.
• Nếu có triệu chứng suy tim phải, tiến hành thông tim đánh giá chức năng tim phải.
• Can thiệp phẫu thuật triệt để sau 6-12 tháng cho những BN đã được phẫu thuật tạm thời.
• Can thiệp phẫu thuật lại cho những trường họp có suy tim phải, hẹp hở van động mạch phổi nặng, thông liên thất tồn lưu quan trọng.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
