SUY THƯỢNG THẬN
1. ĐẠI CƯƠNG:
1.1 Định nghĩa: Suy thượng thận (STT) là tình trạng vỏ thượng thận giảm sản xuất glucocorticoid hay mineralocorticoid hay cả hai, không đáp ứng đủ cho nhu cầu cơ thể.
1.2. Nguyên nhân:
1.2.1. Tổn thương tại tuyến thượng thận (STT nguyên phát)
• Do bệnh tự miễn: chiếm tỉ lệ 80%
• Do nhiễm trùng: thường gặp lao, nấm, AIDS,..
• Xuất huyết thượng thận hay nhồi máu thượng thận: do dùng thuốc kháng đông, bệnh rối loạn đông máu, nhiễm trùng huyết.
• Ung thư di căn
• Nguyên nhân ít gặp hơn: loạn dưỡng chất trắng vỏ thượng thận, bệnh thấm nhuận, tăng sản bẩm sinh, đề kháng cortisol, do thuốc phá hủy tuyến thượng thận: Ketoconazol, Mitotan, …
1.2.2. Tổn thương từ hạ đồi- tuyến yên
: STT do giảm tiết ACTH từ tuyến yên (STT thứ phát), hay giảm CRH (Corticotropin Release Hormon) từ Hạ đồi (STT tam phát):
• Do biến chứng do dùng glucocorticoid ngoại sinh kéo dài là nguyên nhân thường gặp nhất.
• Các bệnh lý gây suy tuyến yên: u vùng hạ đồi- tuyến yên, hoại tử tuyến yên sau sanh (Hội chứng Sheehan), phẫu thuật, chiếu xạ vùng yên, bệnh lý thâm nhiễm tuyến yên.
2. PHÂN LOẠI:
2.1. STT mạn:
bệnh lý mãn tính (ví dụ: bệnh tự miễn) phá hủy tuyến thượng thận xảy ra từ từ, khi phá hủy >90% tuyến thượng thận mất khả năng bù trừ, triệu chứng lâm sàng biểu hiện rõ.
2.2. STT cấp:
tổn thương thượng thận xảy ra đột ngột (chấn thương, xuất huyết), hoặc STT mạn mất bù cấp do ngưng thuốc corticoid, do bệnh lý cấp tính: nhiễm trùng, phẫu thuật.
3. CHẨN ĐOÁN3.1. Lâm sàng:3.1.1. STT mạn:
Cả STT nguyên phát và thứ phát: xuất hiện từ từ. Mệt, sút cân, hạ áp tư thế, buồn nôn, nôn, tiêu chảy, chán ăn, đau nhức cơ khớp.
STT nguyên phát: xạm da, mất nước, thèm muối.
STT thứ phát: không xạm da.
3.1.2. STT cấp:
bệnh cảnh mệt, tụt huyết áp, lơ mơ không lý giải được, có thể xảy ra:
– Trên nền các triệu chứng của STT mạn kèm theo bệnh lý gây stress mất bù cấp tính: nhiễm trùng huyết, ngưng thuốc glucocorticoid.
– Đột ngột trong bệnh cảnh xuất huyết thượng thận 2 bên trên bệnh nhân đang dùng kháng đông, có bệnh cảnh về bệnh huyết học.
3.2. Cận lâm sàng
3.2.1 Định lượng hormon tĩnh
– Định lượng cortisol huyết tương 8 giờ sáng
<3 Lg/dL: suy thượng thận
> 20 pg/dL: loại trừ suy thượng thận
3-20 pg/dL: làm nghiệm pháp kích thích Synacthen
– Định lượng ACTH huyết tương:
tăng cao >250 pg/ml trong STT nguyên phát, ACTH thấp 0-50 pg/ml trong STT thứ phát.
– Khảo sát hormon tuyến yên khi nghi ngờ STT thứ phát.
3.2.2 Nghiệm pháp động kích thích:
– Nghiệm pháp kích thích Synacthen (ACTH) :
Nghiệm pháp synacthen 250 jLig: thường dùng trên thực hành. Tiêm bắp hay tiêm tĩnh mạch 1 ống Synacthen 250pg tác dụng nhanh. Đo cortisol huyết tương trước tiêm, sau tiêm 30 phút, và 60 phút. Bình thường: cortisol huyết tương sau tiêm synacthen tăng tối đa đạt mức 18-20 g,g /dL. Nếu đáp ứng bình thường: loại STT nguyên phát. Nếu không đáp ứng: suy thượng thận.
– Nghiệm pháp hạ đường huyết bằng insulin
Chỉ định khi nghi ngờ suy thượng thận thứ phát. Được xem là tiêu chuẩn vàng đánh giá sự toàn vẹn của trục hạ đồi-tuyến yên-thượng thận. Chống chỉ định: bệnh nhân già dễ tổn thương, hoặc có bệnh tim mạch, bệnh mạch máu não, động kinh, co giật. Cần thực hiện bởi bác sĩ chuyên khoa nội tiết có kinh nghiệm.
Đánh giá kết quả: bình thường khi đường huyết dưới 40 mg/dL (2.2 mmol/L) cortisol sẽ tăng đến ít nhất là >=18 g-g/dL, có thể loại bỏ chẩn đoán suy thượng thận thứ phát. Đáp ứng dưới mức bình thường kết hợp với nghiệm pháp kích thích bằng ACTH đáp ứng bình thường cho phép chẩn đoán suy thượng thận thứ phát.
3.2.3 Các xét nghiệm khác:
– Huyết đồ: thiếu máu đẳng sắc, đẳng bào; giảm bạch cầu đa nhân trung tính, tăng bạch cầu ái toan, tăng lympho bào.
– Ion đồ có natri máu thấp, kali máu tăng trong STT nguyên phát.
3.2.4 Xét nghiệm xác định nguyên nhân
– X quang phổi có thể thấy hình ảnh lao phổi kèm theo, u,..
– Suy thượng thận nguyên phát: chụp CT scan thượng thận có thể phát hiện vôi hóa, thượng thận lớn. Bệnh nhân suy thượng thận có hai bên thượng thận lớn có thể do lao, nấm, cytomegalovirus, ung thư di căn, lymphoma, xuất huyết thượng thận, bệnh lý thấm nhuận.
– Suy thượng thận thứ phát: chụp MRI vùng hạ đồi – tuyến yên.
– Xét nghiệm định lượng kháng thể kháng men 21-hydroxylase để chẩn đoán viêm thượng thận tự miễn (hiện nay chưa có ở Việt Nam)
4. LƯU ĐỒ CHẨN ĐOÁN SUY THƯỢNG THẬN
Hình 1: Sơ đồ chẩn đoán suy thượng thận nguyên phát và thứ phát
5. ĐIỀU TRỊ
5.1. Điều trị STT mạn
5.1.1 Glucocorticoid liều thay thế:
Hydrocortisone viên 10 mg: liều thường dùng: 15-30 mg/ngày hoặc dùng prednisone liều 5-7.5mg/ ngày. Thuốc có thể chia 2/3 sáng- 1/3 chiều, hoặc dùng 1 lần sàng.
Liều thuốc được điều chỉnh dựa vào đáp ứng lâm sàng (không dựa vào cortisol, ACTH máu): cảm giác khỏe, ăn ngon, hết ói, tăng cân, huyết áp ổn định. Nên dùng liều thấp nhất và bệnh nhân vẫn ổn, tránh gây HC Cushing do thuốc.
5.1.2 Mineralocorticoid:
STT nguyên phát có thể cần uống fludrocortison (Florinef) 0.05 – 0.2 mg/ngày, điều chỉnh liều tùy theo triệu chứng hạ huyết áp tư thế, kali máu.
6.2. Điều trị STT cấp
6.2.1. Phòng ngừa STT cấp:
Giáo dục bệnh nhân hiểu nếu suy thượng thận mạn có nguyên nhân không phục hồi cần dùng glucocorticoid suốt đời. Bệnh nhân cần được hướng dẫn phòng ngừa cơn STT cấp khi có bệnh lý cấp tính xảy ra (nhiễm trùng, nhiễm siêu vi..) cần tăng liều duy trì glucocorticoid đang dùng lên gấp đôi hoặc nhập viện theo dõi điều trị phù hợp.
Bệnh nhân dùng glucocorticoid kéo dài điều trị bệnh mạn tính cần giảm liều từ từ, tránh ngưng đột ngột sẽ bị suy thượng thận cấp.
6.2.2. Cơn STT cấp:
Khi nghi ngờ chẩn đoán cơn STT cấp (bn lơ mơ, rất mệt, huyết áp thấp không giải thích được) không chờ có kết quả xét nghiệm cần xử trí ngay:
– Lấy máu xét nghiệm cortisol, ACTH, XN Sinh hóa cần thiết khác trước khi tiêm glucocorticoid.
– Truyền dịch: điều trị mất nước, mất muối, hạ huyết áp, hạ Natri máu. Dùng dung dịch muối đẳng trương, đường ưu trương hoặc đẳng trương khi đường huyết thấp.
– Glucocorticoid: hydrocortison tiêm tĩnh mạch 50- 100 mg/6-8 giờ trong 24 giờ đầu. Khi bệnh nhân ổn, giảm dần liều và chuyển sang uống glucocorticoid duy trì.
– Điều trị yếu tố thúc đẩy (nhiễm trùng, …)
Khi chưa rõ chẩn đoán STT, có thể dùng nghiệm pháp vừa chẩn đoán vừa điều trị: tiêm TM 4mg Dexamethason (không dùng hydrocortisone), sau đó làm nghiệm pháp Synacthen.
6.3. Xử trí khi phẫu thuật ở bệnh nhân suy thượng thận mạn
Điều chỉnh nước điện giải tốt. Dùng hydrocortisone 100 mg TM khi vào phòng mổ, sau đó 50 mg ở phòng hồi sức và mỗi 6 giờ trong 24 giờ đầu. Nếu bệnh nhân ổn giảm đến 25 mg/ 6 giờ trong 24 giờ. Bệnh nhân uống được chuyển Hydrocortison uống và giảm dần đến liều duy trì trong 3-5 ngày.
TÀI LIỆU THAM KHẢO:
1. Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh nội khoa. Bệnh viện Bạch Mai. Nhà Xuất bản Y học 2011.
2. Nguyễn Thy Khuê. (2007). Suy Thượng Thận Mạn. In Mai Thế Trạch, Nguyễn Thy Khuê. Nội Tiết Học Đại Cương 3rd. 281-289. Nxb Y Học. TP.Hồ Chí Minh
3. Chakravarthy, M. V. (2009). Adrenal Insufficiency. In Katherine E. Henderson, Thomas J. Baranski, Perry E. Bickel, William E. Clutter, Janet B. McGill. The Washington Manual: Endocrinology Subspecialty Consult 2nd ed. 70-79. Lippincott Williams & Wilkins
4. Ty B. Carroll, David C. Aron, James W. Findling, J. Blake Tyrrell. (2011). Glucocorticoids & Adrenal Androgens. In D. G. Gardner, D. Shoback. Greenspan’s Basic And Clinical Endocrinology 9th ed. 285-325. The McGraw-Hill Companies.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
