PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH
I. Đại cương
– Tần suất khoảng 2% bệnh tim bẩm sinh.
– Chẩn đoán trước sinh có thể.
– Bệnh tim bẩm sinh hình thành trong quá trình tạo lập thân động mạch chính, thông thường dung nạp rất kém ngay trong tháng đầu tiên sau sinh.
– Chẩn đoán lâm sàng được gợi ý bởi các dấu chứng của shunt trái – phải phối hợp với mạch chim.
– Cần khám chuyên khoa ngay.
– Tiến triển nhanh chóng theo hướng tăng áp phổi cố định.
– Phẫu thuật điều trị sớm từ 1 -3 tháng tuổi.
– Dự hậu liên quan đến chất lượng của van các thân đại động mạch.
II. Nguyên nhân
– Hội chứng DiGeorge.
– Một vài dạng gia đình.
III. Chẩn đoán
1. Lâm sàng: bệnh cảnh lâm sàng phối hợp của:
– Shunt trái – phải bắt đầu khỏang 15 ngày sau sinh.
– Tiến triển nhanh chóng với shunt lưu lượng rất lớn với các triệu chứng hô hấp một đôi khi rất trầm trọng, không có rối lọan thông khí, trẻ sơ sinh vẫn hồng mặc dù xét nghiệm sinh học biểu hiện giảm oxy máu kín đáo.
– Hở chủ tâm trương với mạch nẩy manh cả hai bên.
– Nghe tim có tiếng thổi thô mạnh tại vị trí gốc đại động mạch và tiếng rung van hai lá . Một đôi khi phối hợp với tiếng thổi do hẹp van thân chung hoặc tiếng click, hoặc tiếng thổi tâm trương bằng chứng cho một cái hở van thân chung nặng.
2. XQ và điện tâm đồ:
– Tim to gia tăng rõ ràng, nhu mô phổi xung quanh tăng tưới máu. Trong một phần ba trường hợp quai động mạch chủ bên phải khí quản.
– Điện tâm đồ thường là bình thường với dấu quá tải của đề kháng tim phải biểu hiện cân bằng áp lực giữa hai thất.
3. Siêu âm doppler :
– Khám nghiệm quan trọng để thiết lập chẩn đoán.
– Dựa hên hình ảnh chỉ một lỗ động mạch duy nhất, xuất phát ngay trên lỗ thông liên thất rộng, và được tiếp nối bởi động mạch chủ rồi sinh ra hai động mạch phổi.
– Đánh giá shunt được thực hiện qua giãn nhĩ và thất trái, một đôi khi phối hợp vói dòng hở van hai lá do giãn vòng van.
– Đánh giá van thân chung là quan ừọng nhất, cần tìm kiếm dấu chứng hẹp hay hở của van độc nhất này.
– Tìm kiếm các bất thường ngẫu nhiên phối hợp như thông liên thất đa lỗ hay bất thường van hai lá.
– Nghiên cứu đánh giá tuyến ức một cách hệ thống.
4. Chụp cắt lớp và cộng hưởng từ:
– Nhằm đánh giá kích thước vị trí tương quan của động mạch chủ và các nhánh động mạch phổi.
– Xác định vị trí xuất phát các động mạch vành, các thương tổn phối hợp
– Giúp chẩn đoán phân loại.
– Neu như có sự tương hợp giữa lâm sàng và siêu âm và siêu âm đáng tin cậy thì thông tim không cần thiết.
IV. Tiến triển tự nhiên
– Suy tim phổi do nguy cơ tiến triển tăng đề kháng mạch máu phổi do shunt trái phải trầm trọng.
– Sau 6 tháng đề kháng mạch máu phổi thường tiến triển theo hướng bệnh phổi tắc nghiền, với sự cải thiện lâm sàng theo sau sự giảm luồn shunt.
– về sau xuất hiện xanh tím do đổi chiều dòng shunt, xanh tím sẽ tiến triển dần dần.
V. Điều trị
– Phẫu thuật điều trị sửa chửa hoàn toàn dưới tuần hoàn ngoài cơ thể
– Cần tiến hành phẫu thuật sớm , trước 3 tháng tuổi, bệnh nhân sẽ được chữa lành hẳn.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
