HƯỚNG DẪN ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH NÃO
(AVM: ARTERIO VENOUS MALFORMATION) I. PHẠM VI ÁP DỤNG PHÁC Đồ
Áp dụng cho các trường htrp dị dạng động tĩnh mạch não.
II. ĐẠI CƯƠNG (ĐỊNH NGHĨA)
Dị dạng động tĩnh mạch não (Brain AVM, sau đây sẽ gọi tắt là AVM) là các bất thường mạch máu bẩm sinh ở não, có cấu trúc bao gồm mạng lưới động mạch và tĩnh mạch đan xen tạo thành đám rối, thông nối với nhau không qua giường mao mạch.
III. DỊCH TỄ HỌC
Xuất độ AVM chiếm khoảng 0.1% cộng đồng. 90% trên lều.
AVM não gặp trong #1-2% đột quỵ, 3% đột quỵ người trẻ, #10% các xuất huyết dưới nhện.
AVM nếu xuất huyết, thì 30-50% gây tàn tật, 10-15% tử vong.
IV. NGUYÊN NHÂN GÂY BỆNH
AVM là bất thường mạch máu bẩm sinh. Nguyên nhân chưa được biết rõ.
V. YẾU TỐ NGUY CƠ
Có tần suất cao các dị dạng mạch máu đi kèm với chảy máu do giãn tĩnh mạch có tính di truyền (hereditary hemorrhagic telangiectasia : HHT; hội chứng Osler-Weber-Rendu. Sự tồn tại của nhiều hơn một AVM của não, mặc dù ít gặp, song là dấu hiệu chỉ điểm mạnh đến HHT.
VI. CHẨN ĐOÁN
1. Chẩn đoán xác định:
1.1 Lâm sàng
– AVMs não thường có biểu hiện lâm sàng ở tuổi 10-40. Các biểu hiện lâm sàng của AVMs điển hình nằm ở một trong 4 nhóm sau:
• Chảy máu trong não (41-79%). tỉ lệ trung bình chảy máu hàng năm của bệnh nhân AVM không được điều trị thay đổi từ 2-4%.
• Động kinh(11-33%)
• Đau đầu
• Dấu thần kinh khu trú
1.2 Cận lâm sàng
AVM được chẩn đoán chủ yếu dựa vào các phương tiện hình ảnh học.
CT giúp xác định chảy máu, hiệu ứng choán chỗ. CT có cản quang và/hoặc CTA giúp chẩn đoán xác định AVM, nhưng độ nhạy có thể kém trong trường hợp xuất huyết cấp.
MRI não/MRA có độ nhạy cao hơn trong chẩn đoán xác định AVM khi thấy 0 dị dạng (Nidus) và xác định tĩnh mạch dẫn lưu có dòng chảy nhanh bất thường qua dấu hiệu dòng chảy trống (Flow-void). MRI cũng giúp thể hiện rõ mối tương quan giữa AVM và tình trạng nhu mô não xung quanh. Tuy nhiên MRI khó cung cấp đày đủ và chính xác các thông tin về nguồn nuôi AVM, lưu lượng qua AVM, tủi phình kèm theo v.v…. MRI cũng có thể dừng theo dõi sau điều trị.
DSA là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán, lập kế hoạch điều trị và theo dõi sau điều trị.
DSA cung cấp đầy đủ các thông tin liên quan đến cấu trúc mạch máu của AVM cũng như các mạch máu nội sọ khác, nhưng không cung cấp thông tin về tình trạng nhu mô não xung quanh.
Do vậy, trong chẩn đoán AVM não, MRI/MRAnão và DSA là cần thiết.
VII. PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ
1. Nguyên tắc điều trị:
Để quyết định điều trị AVM, cần cân nhắc giữa nguy cơ diễn tiến tự nhiên và nguy cơ điều trị. Phần lớn các AVM cần điều trị đa mô thức với sự kết hợp các phương pháp phẫu thuật, gamma knife, can thiệp nội mạch, và nội khoa kiểm soát triệu chứng.
Trong các phương pháp điều trị AVM, phẫu thuật và gamma knife có khả năng điều trị khỏi hoàn toàn thương tổn khi chọn lọc BN hợp lý. Can thiệp nội mạch có thể có vai trò hỗ trợ làm tăng hiệu quả điều trị Gamma knife (giảm kích thước AVM, giải quyết các thông nối lớn trong AVM) và tăng mức độ an toàn phẫu thuật (kiểm soát các nhánh nuôi sâu trước mổ). Nội khoa có vai trò kiểm soát triệu chứng và có thể làm giảm nguy cơ vỡ của AVM.
Nguy cơ diễn tiến tự nhiên của AVM:
Nguy cơ chảy máu theo thời gian = l-(l-p)N (Trong đó N là số năm sống thêm ước lượng tính từ thời điểm hiện tại. p là nguy cơ chảy máu mỗi năm)
Nguy cơ xuất huyết mỗi năm với các AVM chưa vỡ nói chung là 2-4%. Nhìn chung AVM nhỏ hơn có nguy cơ vỡ cao hơn. Nếu AVM đã vỡ 1 lần, nguy cơ hàng năm tăng lên 7-10%/ năm. Nguy cơ này thay đổi tùy theo cấu trúc AVM. Theo Columbia AVM Data bank, nếu BN có đủ 3 yếu tố nguy cơ gồm đã xuất huyết, có dẫn lưu tĩnh mạch sâu, và có túi phình kèm theo, thì nguy cơ xuất huyết hàng năm là rất cao 34,4%. AVM nếu xuất huyết, thì 30-50% gây tàn tật, 10-15% tử vong.
2. Điều trị phẫu thuật: tùy theo phân độ Spetzler Martin:
Bảng 1. Thang điểm phân độ AVM của Spertzler-Martin
|
Điểm |
|
|
Kích thước |
|
|
0-3 cm |
1 |
|
3,1-6.0 cm |
2 |
|
> 6 cm |
3 |
|
Vị trí |
|
|
Vùng não không chức năng |
0 |
|
Vùng não chức năng |
1 |
|
Dần lưu vào hệ tĩnh mạch sâu |
|
|
Không |
0 |
|
Có |
1 |
Nhìn chung phẫu thuật có thể giải quyết triệt để AVM nhưng nguy cơ phẫu thuật tăng theo thang điểm Spetzler Martin. Theo tác giả Morgan MK, các AVM có điểm spetzler Martin (S-M) 1, nguy cơ phẫu thuật 1 %. Điểm S-M 3-4 điểm ở vùng não không chức năng, nguy cơ 17%. 3-5đ ở vùng chức năng, nguy cơ phẫu thuật 21%. Các nguy cơ này khác nhau ở các trung tâm khác nhau.
Gamma knife: có hiệu quả điều trị cao (80% mất hẳn AVM sau 2-3 năm) với các AVM nhỏ hơn 3cm, hiệu quả thấp hơn (30-70%) với các AVM lớn hơn. AVM càng lớn, hiệu quả Gamma knife càng thấp. Ngoài ra hiệu quả Gamma knife thường chỉ bắt đầu sau 6 tháng điều trị và cần 2-3 năm để đạt hiệu quả tối đa. Nguy cơ điều trị (động kinh mới, xuất huyết, phù não, nhồi máu não…) khoảng 8%, trong đó 2/3 hồi phục hoàn toàn về lâm sàng, 1/3 không hồi phục.
3. Can thiệp nội mạch:
Có vai trò hỗ trợ phẫu thuật (kiểm soát các nhánh sâu) và gamma knife (giảm kích thước AVM, tắc các nhánh t ông nối lớn giúp tăng hiệu quả gamma knife). Ngoài ra với các AVM gây triệu chứng thiếu máu não thoáng qua, hoặc gây đau đầu, động kinh không kiểm soát được bằng nội khoa, thì can thiệp nội mạch gây giảm lưu lượng qua AVM cũng giúp cải thiện triệu chứng củaBN.
Với các AVM chưa vỡ, thì theo nghiên cứu ARUBA (là RCT duy nhất so sánh điều trị nội khoa và can thiệp nói chung trên các AVM chưa vỡ), nguy cơ điều trị nhìn chung cao hơn phần lớn nguy cơ tự nhiên của các AVM chưa vỡ. Tuy nhiên ARUBA không tính đến các yếu tố cấu trúc, kích thước AVM, cũng như không phân biệt các phương pháp điều trị khác nhau.
Do vậy đề xuất thái độ điều trị sau:
Đối với các AVM đã xuất huyết, thì ưu tiên phẫu thuật sau 7-14 ngày. Nếu phẫu thuật viên đánh giá nguy cơ phẫu thuật cao, thì lên kế hoạch điều trị Gamma knife, có can thiệp nội mạch hỗ trợ nếu cần (thường cần can thiệp nội mạch hỗ trợ với các AVM >3 cm, có phình mạch kèm theo, hoặc có thông nối lưu lượng cao).
Các AVM chưa vỡ không triệu chứng: quyết định điều trị can thiệp hay không dựa theo tuổi, mức độ triệu chứng và cấu trúc AVM trên DS A. Quyết định phương pháp điều trị dựa theo ý kiến hội chẩn liên chuyên khoa. Nhìn chung nếu AVM không triệu chứng nên điều trị nội khoa.
Các AVM chưa vỡ có triệu chứng thiếu máu não khu trú, và MRI có tổn thương thiếu máu não: can thiệp nội mạch giảm lưu lượng qua AVM giúp cải thiện triệu chứng. Có thể nhắm tới điều trị triệt để hoặc không tùy trường hợp.
Điều trị triệu chứng: theo các phác đồ điều trị tương ứng.
Điều trị biến chứng: như phác đồ điều trị xuất huyết não hoặc nhồi máu não tùy vấn đề BN có.
4. Theo dõi bệnh nhân:
Lâm sàng: theo dõi lâm sàng mỗi 6 tháng nếu không can thiệp, néu có can thiệp: theo dõi ở các thời điểm 3 tháng, 6 tháng, mỗi năm.
Cận lâm sàng: theo dõi hiệu quả điều trị và/hoặc diễn tiến AVM bằng MRI và/hoặc DSA.
VIII. TIÊU CHUẨN ĐÁNH GIÁ MỨC ĐỘ ĐÁP ỨNG ĐIỀU TRỊ
– Diễn tiến các triệu chứng lâm sàng.
– Thang điểm GOS hoặc Ranking.
IX. TIÊN LƯỢNG: (đã nói trong phần điều trị)
X. PHÒNG NGỪA: AVM nhìn chung không có điều trị phòng ngừa.
XI. TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Yomans ’Neurological Surgery, 6 thEdition.
2. Recommendations for the Management of Tntracranial Arteriovenous Malíbrmations. 2001. American Stroke Association.
3. How safe is arteriovenous malíòrrnation surgery? A prospective, observational study of surgery as first-line treatment for brain arteriovenous malformations. Davidson AS. Morgan MK. Nếurosurgery. 2010.
4. Brain arteriovenous malformations. Robert J Singer. uptodate 21.2.2013
5. Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malíòrmations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial. J p Mohr, Michael K Parides, Christian Stapf. Lancet. 2013
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
