THÔNG LIÊN NHĨ
Thông liên nhĩ (TLN) chiếm khoãng từ 5 đến 10% các trường hợp tim bẩm sinh. Bệnh chủ yếu gặp ở nữ so với nam l à 2 : 1. Đại đa số các bệnh nhân TLN không có triệu chứng cơ năng mà chỉ có các triệu chứng lâm sàng rất kín đáo do đó thường bỏ sót đến tuổi trưởng thành.
1. Phân loại: có bốn dạng thông liên nhĩ thông thường: TLN kiểu lổ thứ phát, TLN kiểu nguyên phát, TLN kiểu xoang tĩnh mạch và TLN thể xoang vành.
1.1 Thông liên nhĩ kiểu lổ thứ phát : là tổn thương hay gặp nhất chiếm khoãng 60% đến 70% các trường hợp. Lỗ thông nằm ở gần vị trí lổ bầu dục , ở trung tâm vách liên nhĩ (VLN) . có thể gặp phối hợp với sa van hai lá,đặc biệt ở phụ nữ (tỷ lệ 2:1 so sánh giữa nữ và nam giới).
1.2 Thông liên nhĩ kiểu lỗ nguyên phát: chiếm 15% đến 20% các trường hợp, loại này hay đi kèm với khuyết tật của van nhĩ thất và vách liên thất.
1.3 Thôngliên nhĩ thể xoang tĩnh mạch: là loại TLN ít gặp, chiếm khoãng 5 đến 10% các trường hợp.Lỗ thông nằm ở cao và ra sau của VLN, nó nằm ngay sát với tĩnh mạch (TM) chủ trên do vậy r t hay gặp hiện tượng tĩnh mạch phổi (TMP) đổ qua lỗ thông vào nhĩ phải (TMP đổ lạc chỗ). Ngoài ra có thể gặp các thể rat hiếm của TLN như: TLN nằm ở rất thấp phía dưới sát với TM chủ dưới ( phía sau v à dưới của VLN).
1.4 Thông liên nhĩ thể xoang vành: là thể hiếm gặp nhất, lỗ thông nằm ở ngay sát phía trên xoang TM vành, do đó dòng shunt từ nhĩ trái sẽ đổ trực tiếp vào “c ấu trúc” này . Tổn thương này hay phối hợp với các dị tật bẩm sinh khác như ống nhĩ thất chung, tĩnh mạch chủ trên đổ lạc chỗ.
Hình 1: Vị trí giải phẫu của các dạng TLN.
2. Sinh lý bệnh:
TLN thường dẫn đến dòng shunt từ nhĩ trái sang nhĩ phải,lưu lượng shunt phụ thuộc vào đường kính lổ thông và phụ thuộc gián tiếp vào độ giãn nở của thất trái và thất phải.Luồng thông có thể ngay lập tức (dưới 1 năm) hoặc dần dần ( nhiều năm) dẫn đến sự tăng gánh của buồng tim phải làm phì đại thất phải, tăng tưới máu phổi và cuối cùng sẽ dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi (ĐMP) . Ở các bệnh nhân người lớn hoặc do áp lực buồng tim phải tăng hoặc/và khả năng co bóp của tim trái giảm xuống( cơ tim bị ảnh hưởng do tăng c ng hay do bệnh động mạch v nh, tăng huyết áp phối hợp), lúc này dòng shunt thường sẽ giảm xuống dần dần và có thể dẫn đến đảo chiều dòng shunt (hiếm gặp).
Nguy cơ chính của việc không đóng lỗ thông liên nhĩ l à sẽ gây suy tim thứ phát do tăng gánh mạn tính,tăng áp ĐMP, rối loạn nhịp nhĩ và tắc mạch.
3. Triệu chứng lâm sàng:
3.1 Triệu chứng cơ năng: thường kín đáo, đô i khi bệnh nhân đến khám vì khó thở khi gắng sức , viêm phế quản phổi nhiều lần hoặc chậm lớn. Một số ít các trường hợp với lỗ TLN lớn có thể dẫn đến shunt trái sang phải nhiều và trẻ có dấu hiệu cơ năng rất sớm khoãng từ 6 đến 12 tháng, còn lại đại đa số các trường hợp bệnh thường phát hiện muộn nhờ thăm khám thường kỳ. Các trường hợp bệnh diễn biến lâu dài có thể có các biểu hiện của rối loạn nhịp như rung nhĩ hay cuồng nhĩ, tăng áp động mạch phổi nặng và suy tim xung huyết.
3.2 Khám lâm sàng: Tiếng thổi tâm thu cường độ nhỏ ở ổ van động mạch phổi do tăng lưu lượng máu qua van ĐMP . Ngo ài ra còn nghe thấy tiếng T2 tách đôi do sự đ ng muộn của ba lá, van ĐMP , tiếng T1 mạnh v rung t m trương do tăng lưu lượng ở ổ van ba lá có thể gặp trong các trường hợp dòng shunt lớn l àm tăng nhiều sự đổ đầy về thất phải.
4. Các xét nghiệm chẩn đoán:
4.1 Điện tâm đồ (ĐTĐ):
– TLN lỗ thứ phát: RSR hay rSR ở V1, QRS lớn hơn 0,11 giây, Truc lệch phải, đô i khi có kèm theo PR kéo dài, D ày nhĩ phải trong khoãng 50% các trường hợp.
– TLN lổ nguyên phát: RSR ở V1, trục trái, Bloc nhĩ thất độ I, Có thể thấy dày cả 2 th t.
4.2 Chụp Xquang tim phổi: Tim to vừa phải với giãn cung ĐMP . Đôi khi thấy d u hiệu giãn bờ dưới phải của tim do giãn buồng nhĩ phải Tăng tưới máu phổi hay gặp.
4.3 Siêu âm tim: Đây là phương pháp chủ yếu và chính xác nhất để chẩn đoán thông liên nhĩ. Đối với các bệnh nhân nhỏ tuổi có thể chỉ sử dụng siêu âm tim qua thành ngực còn đối với các bệnh nhân lớn tuổi, thành ngực dày, đôi khi cần làm siêu âm tim qua thực quản.
a. Siêu âm qua thành ngực:
– Dãn các buồng tim phải và chiều dòng shunt trái-phải .
– Vị trí và kích thước lỗ TLN .
– Tìm kiếm sự trở về b ất thường của TM phổi và TM chủ
– Áp lực ĐMP, hở van ba lá, hai lá kèm theo.
b. Siêu âm qua thực quản: khi siêu âm qua thành ngực còn chưa rõ .
– Đo chính xác kích thước lỗ thông liên nhĩ cũng như khoảng cách các rìa phía trên và phía dưới của lỗ thông để chuẩn bị bít các lỗ thông đó bằng dụng cụ.
– Chẩn đoán TLN thể xoang tĩnh mạch với b ất thường sự đổ về của các tĩnh mạch phổi.
Hình2 : lỗ thông liên nhĩ trên siêu âm 2D và Doppler màu.
c. Siêu âm tim có cản âm: Siêu âm với tiêm các chất cản âm đặc biệt rất hữu ích cho việc chẩn đoán xác định và loại trừ các b ất thường bẩm sinh phối hợp khác.
4.4 Thông tim .
– Giúp ích cho việc đánh giá mức độ shunt, ngoài ra còn xác định chính xác áp lực động mạch phổi, đo kháng lực động mạch phổi, tỉ lệ Qp/Qs để quyết định xem bệnh nhân có còn chỉ định phẫu thuật hay không. Với các biện pháp thở oxy, thuốc giãn ĐMP sẽ là những nghiệm pháp cuối cùng quyết định chẩn đoán bệnh nhân có tăng áp lực động mạch phổi cố định ( hội chứng Eisenmenger ) hay không?
– Đóng TLN bằng dụng cụ qua da ( Amplatzer, c ardioSeal…) .
– Cuối cùng ở các bệnh nhân có tuổi ( nam hơn 40, nữ hơn 45), cần chụp ĐMV một cách hệ thống để xác định có bệnh động mạch vành phối hợp hay không.
5. Chỉ định điều trị
5.1 Đối với các lỗ thông nhỏ 5-10mm: tiếng thổi nhỏ, tiếng T2 tách đôi,đường kính thất phải/thất trái nhỏ hơn 2/3 thì cần theo dõi định kỳ thường xuyên.
5.2 Với các lỗ thông trung bình: không có dấu hiệu cơ năng , block nhánh phải không hoàn toàn, tỷ lệ đường kính thất phải/th ất trái từ 2/3 đến 1, có tăng tưới máu phổi trên phim chụp X quang : nếu là nữ giới thì nên phẫu thuật khoãng năm 15 tuổi (phẫu thuật đường ngang dưới vú ), nếu là nam giới thì nên phẫu thuật lúc 5 tuổi. Nếu có khả năng đóng qua da bằng các dụng cụ (Amplatzer, c ardioSeal…) thì nên thực hiện ngay khi có thể ở các lổ thông loại này.
5.3 Với các lỗ thông lớn: tiếng T1 mạnh, rung tâm trương do tăng lưu lượng , tỷ lệ đường kính th ất phải/thất trái lớn hơn: nếu có tăng áp ĐMP cần đóng lỗ thông này càng sớm càng tốt. Nếu không tăng áp ĐMP , đóng lổ thông đó một cách hệ thống lúc trẻ độ 5 tuổi.
5.4 TLN nghi ngờ có đã có tăng áp ĐMP cố định: cần làm thông tim chẩn đoán . Chỉ phẫu thuật khi chưa có tăng áp ĐMP cố định, lưu lượng mạch phổi vẫn tăng hơn lưu lượng tuần hoàn ( vẫn còn shunt trái-phải là chủ yếu) và sức cản mạch phổi vẫn còn trong giới hạn cho phép ( chưa trở thành phức hợp Eisenmenger).
5.5 Tiến triển của TLN : thường dung nạp tốt vì vậy đôi khi phát hiện bệnh rất muộn ở tuổi trưởng th nh Tăng áp ĐMP cố định ( không còn chỉ định phẫu thuật) có thể gặp ở tuổi 20 đến 30. Suy tim và rối loạn nhịp tim có thể bắt đầu xảy ra ở tuổi 30 đến 40. Nếu lỗ thông liên nhĩ được đóng kín ( bằng phẫu thuật hay bằng dụng cụ qua da) thì coi như bệnh nhân được chữa khỏi hoàn toàn. Rối loạn nhịp ở các bệnh nhân này là hạn hữu.
6. Phẫu thuật đóng lỗ TLN : với tuần hoàn ngoài cơ thể từ rất lâu đã trở thành một phẫu thuật kinh điển . Tùy theo kích thước và vị trí của lổ TLN mà phẫu thuật viên có thể khâu trực tiếp hoặc làm miếng vá bằng m ng ngo i tim để đ ng kín ho n to n lỗ TLN.
Sau mổ, bệnh nhân còn có nguy cơ mắc hội chứng sau mở màng ngoài tim. Rối loạn nhịp nhĩ có thể vẫn kéo dài một thời gian sau đó cho đến khi kích thước của nhĩ và thất phải trở về kích thước bình thường . Tại một vài trung tâm, thuốc chẹn beta giao cảm được sử dụng từ 3 đến 6 tháng sau mổ để phòng ngừa các rối loạn nhịp nhĩ.
7. Đóng lỗ TLN qua da bằng dụng cụ : tất cả các trường hợp TLN lỗ thứ hai có kích thước không quá lớn và gờ xung quanh lỗ đủ lớn ( hơn 5 mm ) đều có khả năng đóng bằng dụng cụ qua da dưới màng tăng sáng . Phương pháp này ng ày c àng chứng minh được tính hiệu quả như thời gian nằm viện ngắn , ít đau, không có sẹo mổ, ít biến chứng ngay cả ở nhóm bệnh nhân có nguy cơ cao .
Hình 3: Siêu âm Tim trước và sau đóng bằng Amplatzer
Tài liệu tham khảo:
1. Phạm Nguyễn Vinh, Thông Liên Nhĩ trong Bệnh Học Tim Mạch, Tập I. Nhà xuất bản Y Học, 2010.
2. Adult Congenital Heart Disease. Edited by Carole A.Wamers, 2009. American Heart Association. ISBN:9-781-4051-7820-4.
3. John L.Zeller, Cassio Lym,Richard M.Glass, Atrial septal defect .JAMA 2006 ; 296 (24):3036.
4. Congenital Heart Disease and repair. 2ndEdition 2005. Allen D.Everett, D.Scott Lim.
5. Moore JD, Moodie DS. Atrial septal defect. In Marso SP, Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia : Lippincott Raven, 2000.
6. Perloff JK . Survival patterns withow cardiac surgery or interventional catheterization : a narrowing base. In : Perloff JK, Child JS, eds. Congenital Heart Disease in Adults, 2nd ed. Philadelphia:WB Saunders, 1998: 15-53.
7. Maree A, Palacios IF, Lago RM .Transcatheter closure of atrial septal defect in adults using two device: an agiography overview. Catheter Cardiovasc Interv.2006; 68(6):946-7.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
