PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH EBSTEIN
I. Đại cương
– Tần suất khoảng 1 % trong các bệnh lý tim bẩm sinh.
– Chẩn đoán có thể xác định được trước sinh.
– Chẩn đoán theo kinh điển được gợi ý ở trẻ sơ sinh có biểu hiện tím tái với gan lớn và tim rất lớn.
– Khám chuyên khoa ngay khi gợi ý chẩn đoán của một bệnh lý tim có tím.
– Chẩn đoán được thiết lập bởi siêu âm doppler.
– Thái độ điều trị là tiên lượng tùy vào sự phát triển của thất phải chức năng.
– Nếu như chức năng thất phải tốt, hy vọng bệnh lý được dung nạp tốt.
– Nếu như chức năng thất phải giảm sút, tiên lượng dè dặt, điều trị ít hiệu quả.
– Thường có tắc nghẽn bó dẫn truyền nhĩ thất (Wolff Pakinson White) và vì vậy xuất hiện nhịp nhanh kịch phát trên thất.
II. Các thể nặng phát hiện ở trẻ mới sinh
1. Triệu chứng và chẩn đoán:
– Bệnh lý tim được nghĩ đến do bởi biểu hiện xanh tím ở trẻ mới sinh đôi khi khá trầm trọng và đôi khi phối hợp với gan to.
– Chẩn đoán được gợi ý trước các dấu hiệu tim rất to phối hợp với điện tâm đồ có phì đại tâm nhĩ và block nhánh phải không hoàn toàn.
– Siêu âm tim khẳng định chẩn đoán về sự dịch chuyển của van ba lá, tạo nên buồng trung gian đồng thời làm giảm buồng thất phải chức năng.
– Sự tắc nghẽn chức năng thường thứ phát sau dòng hở van ba lá và thu hẹp buồng nhận điều này càng trầm trọng hơn khi buồng thất phải chức năng bị thu hẹp lại. Xanh tím là thường thứ phát của một shunt phải – trái qua lỗ bầu dục.
– Hẹp hoặc thậm chí không lỗ van phổi sẽ được loại bỏ bằng doppler.
2. Tiến triển:
– Thông thường bệnh cảnh tiến triển theo hướng cải thiện rõ trong giai đoạn tháng đầu tiên theo sau sự sụt giảm đề kháng mạch máu phổi.
– Tuần hoàn phổi tốt nhất lảm giảm tăng áp tâm nhĩ vì vậy tạo nên shunt phải – trái và dãn tâm nhĩ phải.
– về mặt lâm sàng xanh tím sẽ mờ nhạt hơn và kích thước tim nhỏ lại
– Tiến triển về sau tùy thuộc vào chức năng thất phải và rối loạn nhịp ngẫu nhiên cũng như sự dẫn truyền trong tim.
3.Điều trị:
– Trong giai đoạn sơ sinh cần điều trị hỗ ừợ và chờ đợi sự giảm đề kháng mạch máu phổi bằng điều trị nội với lợi tiểu, thông khí nhân tạo thậm chí các thuốc dãn mạch phổi (NO).
– Trong thất bại, cần phải nghĩ đến việc thực hiện miệng nối type blalock.
– Từ 1 -18 tháng: nếu như trẻ bú mẹ vẫn còn tím và tăng globulin máu, miệng nối (bicavo pulmonaire ngay khi 3-6 tháng) dường như hiện nay là giải pháp giảm tiên lượng xấu.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
