PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH I. Đại cương
– Tần suất khoảng 5% các bệnh tim bẩm sinh.
– Chẩn đoán trước sinh có thể xác định được.
– Khám chuyên khoa cấp cứu ngay khi có nghi ngờ chẩn đoán.
– Chẩn đoán được gợi ý ở trẻ sơ sinh có biểu hiện tím kín đáo.
– Chuyển khẩn đến trung tâm chuyên khoa, cần thiết phải truyền Prostine.
– Nếu không có chống chỉ định, cần được điều trị sửa chữa theo cấu trúc giải phẫu càng sớm càng tốt, cho dù có hay không có thực hiện thủ thuật Raskind.
– Tỷ lệ tử vong phẫu thuật 5%-10%. Tiên lượng rất tốt.
II. Chẩn đoán
1. Nguyên nhân:
– Nam chiếm ưu thế.
– ít có thể gia đình.
2. Lâm sàng:
– Bệnh cảnh biểu hiện bằng tím từng lúc kín đáo. Xanh tím nhanh chóng tăng dần sau sinh.
– Hô hấp bình thường, không có toan chuyển hóa.
– Nghe tim phổi bình thường và các mạch đều bắt được.
3. X quang và điện tim:
– X quang phổi lúc đầu gần như bình thường.
– Bóng tim có hình ảnh gợi ý về mặt kinh điển như một quả trứng nằm ngang trên cơ hoành. Tưới máu rốn phổi tăng dần theo thời gian.
– Điện tâm đồ bình thường đối với trẻ sơ sinh. Nhưng trong suốt thời kỳ sơ sinh sẽ xuất hiện dấu chứng quá tải thất phải hằng định.
4. Siêu âm Doppler:
– Siêu âm tim khẳng định chẩn đoán và cho thấy sự phát sinh bất bình thưòng của hai đại động mạch:
• Động mạch phổi ở phía sau và sinh ra từ thất trái.
• Động mạch chủ ở phía trước và sinh ra từ thất phải.
• Hai đại động mạch thường nằm song song
– Siêu âm sẽ loại bỏ những bất thường bẩm sinh phối hợp khác.
– Siêu âm tim cho phép xác định sự tồn tại và mức độ trầm trọng của tình trạng rối loạn huyết động do tồn tại lỗ bầu dục và ống động mạch.
– Quan trọng hom, cần phải đánh giá áp lực thất trái dưói van phổi bằng cách khảo sát tốc độ Doppler qua ống động mạch ngẫu nhiên nếu có và qua việc xác định đường cong vách.
5. Thông tim:
– Thông tim chẩn đoán thường không hữu ích trong phần lớn thời gian.
– Cần thực hiện thủ thuật để thực hiện mở vách liên nhĩ theo Raskind, hữu ích trong khi chờ đợi can thiệp ngoại khoa hoặc nếu nghi ngờ còn tồn tại những bất thường phối hợp khác.
6. Tiến triển:
– Neu không có sự trộn lẫn máu đầy đủ, bệnh nhi sẽ tử vong đột ngột, đôi khi rất nhanh sau vài giờ trong tình trạng toan chuyển hóa nặng.
– Trong trường hợp lỗ bầu dục còn tồn tại một phần, khả năng dung nạp có thể hầu như ngay tức khắc cần thiết thực hiện thủ thuật Raskind.
III. Điều trị
1. Điều trị chờ đợi:
a. Thủ thuật Raskind
– Tạo lập một thông liên nhĩ lớn để làm gia tăng khả năng trộn lẫn máu.
– Shunt thông liên nhĩ rất cần thiết giúp duy trì sống còn.
– Shunt liên nhĩ lưu lượng tốt phối hợp với hoạt động của Prostine làm cải thiện đáng kể tình trạng dung nạp về lâm sàng.
b. Truyền thuốc Prostine
– Nhằm mục đích mở ống động mạch giúp khả năng trrọng máu tốt nhất bà duy trĩ áp lực trong buồng thất trái cao, đồng thời giúp giữ vững chức năng hệ thống chủ sau sữa chữa về mặt giải phẫu về sau.
2. Điều trị phẫu thuật:
a. Sửa chữa về giải phẫu động mạch
– Phẫu thuật chỉ có thể được thực hiện trong thời kỳ sơ sinh trên thất trái vẫn còn hay đã chuẩn bị cho chức năng của hệ chủ.
– Phẫu thuật sửa chữa được tiến hành dưới tuần hoàn ngoài cơ thể, qua mở ngực dọc giữa xương ức.
– Kỹ thuật bao gồm chuyển trả lại vị trí các đại động mạch, thay đổi vị trí bắt chéo của động mạch phổi (thủ thuật Lecompte) và đặt lại vị trí của các mạch vành.
– Tỉ lệ tử vong từ 5-10%
– Các biến chứng thường gặp là:
• Tắt nghẽn hay hẹp đường phổi, tái can thiệp đôi khi cần thiết.
• Hở chủ nhỏ thường gặp
b. Sửa chữa ở tầng nhĩ: Mustard, Senning
– Phẫu thuật này cần thiết thất phải có chức năng co bóp tốt và van ba lá không hở.
– Thực hiện vào khoảng trẻ ba tháng tuổi.
– Tiến hành dưới tuần hoàn ngoài cơ thể, mở ngực dọc giữa xương ức. Tạo lập một đường hầm trong các tâm nhĩ, các phẫu thuật này phân chia máu trong các tĩnh mạch phổi về phía thất phải và máu từ các tĩnh mạch chủ chảy về thất trái.
– Tỉ lệ tử vong phẫu thuật thấp từ 2-5%.
– Các biến chứng thường gặp là: rối lọan nhịp và suy thất phải.
IV. Chỉ định
1. Chuyển vị đơn giản các đại động mạch:
Phương án tối ưu như sau:
– Chẩn đoán trước sinh hoặc triệu chứng gợi ý khi sinh
– Sinh tại trung tâm có thể thực hiện cấp cứu thủ thuật Rashkind
– Tại trung tâm này, khẳng định chẩn đoán bởi siêu âm Doppler, và tiến hành phẫu thuật sửa chữa giải phẫu trong những giờ hay những ngày sau đó. chuyển vị đại động mạch, khảo sát và xác định các thương tổn phối hợp, thông tim để xác định rõ ràng hơn và thực hiện thủ thuật Rashkind.
– Thực hiện phẫu thuật Senning ừong khoảng 1 -3 tháng tuổi.
2. Chuyển vị phối hợp với các bất thường khác chống chỉ định sữa chữa về giải phẫu:
Phương án được thay đổi như sau:
– Chẩn đoán trước sinh hoặc triệu chứng gợi ý khi sinh
– Sinh tại trung tâm có thể thực hiện cấp cứu thủ thuật Rashkind
– Tại trung tâm này, khẳng định chẩn đoán bởi siêu âm Doppler, và tiến hành phẫu thuật sữa chữa giải phẫu trong những giờ hay những ngày sau đó. chuyển vị đại động mạch, khảo sát và xác định các thương tổn phối hợp, thông tim để xác định rõ ràng hơn và thực hiện thủ thuật Rashkind.
– Thực hiện phẫu thuật Senning trong khoảng 1 -3 tháng tuổi.
V. Tiến triển sau điều trị
1. Sau sửa chữa theo giải phẫu:
– Tiên lượng rất tốt. Theo dõi hàng năm với siêu âm tim và điện tâm đồ, rồi holter và nghiệm pháp gắng sức.
– Khảo sát các mạch vành (chụp nhấp nháy và chụp mạch) nhằm tìm kiếm hẹp mạch vành phải được thực hiện một cách hệ thống, trước tuổi trưởng thành và khi có nghi ngờ.
– Tắt nghẽn ừên đường phổi thường gặp nhất, vào khoảng 15%.
– Dòng hở nhỏ van chủ và không tiến triển cũng thường gặp.
– Các hẹp mạch vành một đôi khi hoàn toàn không triệu chứng cũng được mô tả.
2. Sau sửa chữa ở tầng nhĩ:
– Tiên lượng ngắn và trung bình tốt nhưng giảm dần theo sau đó. Theo dõi hàng năm bằng siêu âm, điện tâm đò và holter.
– Tiến triển xấu ít gặp là hẹp các đường hầm tĩnh mạch chủ hoặc phổi hoặc xuất hiện tăng áp động mạch phổi.
– Quan sát thấy xuất hiện suy nút xoang phối hợp trong hơn 50% trường hợp, một đôi khi trong quá trình này ẩn hiện cơn cuồng nhĩ mà có thể chỉ dấu cho suy thất phải muộn về sau.
– Đột tử không hiếm gặp, vẫn còn khó hiểu, dường như không tránh khỏi bằng đặt máy tạo nhịp.
– Suy thất phải là điều đáng sợ ừong tương lai về lâu dài ở các bệnh nhân này, nhiều trong số các bệnh nhân này có thể sẽ được dự liệu cho việc hoặc chuẩn bị thất trái dưới van phổi bằng Banding, theo sau một vài tháng thay đổi Senning bằng phẫu thuật sửa chữa theo giải phẫu, hoặc là ghép tim.
– Chính tiến triển thiết yếu này đã tạo nên quyết định định hướng phẫu thuật sửa chữa theo giải phẫu.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
