ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI
1. Định nghĩa ( theo phân loại ICD 11)
Hẹp động mạch phổi ( ĐMP) là một tình trạng mà trong đó dòng chảy của máu từ tim đến phổi bị chậm lại bởi van động mạch phổi biến dạng, hoặc biến dạng ở trên hoặc dưới các van. Tần suất: Hẹp ĐMP đơn thuần: 8 – 12% TBS; Hẹp ĐMP + tật TBS khác : 50% TBS .
Hình 1: A: Hẹp tại van ĐMP; B: Hẹp dưới van ĐMP; C: Hẹp trên van ĐMP.
Hình 2: Hẹp tại van ĐMP
Hình 3: Hẹp trên van ĐMP tại 1 vị trí
Hình 4: Hẹp Trên van ĐMP tại nhiều vị trí
2. Chẩn đoán
a. Triệu chứng lâm sàng:
✓ Triệu chứng cơ năng:
Hẹp nhẹ : không có triệu chứng Hẹp vừa – nặng :
* Khó thở, mệt khi gắng sức
* Suy tim, đau ngực
* Ng ất, đột tử (do thiếu máu cơ tim, rối loạn nhịp thất)
– Hẹp nặng ở sơ sinh
* Bú kém
* Thở nhanh
* Tím
* Phát triển thể chất bình thường
* Tím khi hẹp nặng, nhất l à ở sơ sinh
✓ Triệu chứng thực thể:
• Khám tim
– Ổ đập bất thường + rung miu tâm thu ở KLS II,III trái và Có thể ở hố thượng ức
– S2 có thể tách đôi rộng . Cường độ P2 giảm
– Click phun tâm thu ở KLS II, III trái
– Âm thổi tâm thu dạng phụt, 2/6-5/6, ở KLS II, III trái, lan ra sau lưng . Âm thổi lớn và dài → hẹp nặng
– Hẹp trên van ĐMP ở nhánh ngọai biên : âm thổi giữa tâm thu ở KLS II trái, lan ra nách và lưng
– Đ ôi khi có âm thổi liên tục ở phế trường
• Gan to nếu suy tim
b. Triệu chứng cận lâm sàng :
– Điện tâm đồ
– ECG giúp xác định xem thành cơ tim của tâm thất phải dày (phì đại tâm thất)
– Loạn nhịp tim.
– X quang ngực
– Bóng tim bình thường, cung ĐMP có thể phồng nếu hẹp van ĐMP do dãn sau hẹp
– Bóng tim to nếu suy tim
– Tuần hòan phổi bình thường hoặc giảm nếu hẹp nặng
– Sơ sinh hẹp ĐMP nặng : tim to, phế trường sáng
– Siêu âm tim : Khảo sát c ấu trúc của van động mạch phổi, vị trí và mức độ hẹp, và chức năng tâm thất phải của tim .
– Các cận lâm s à ng khác: Hình ảnh cộng hưởng từ và chụp cắt lớp đôi khi được sử dụng để xác định chẩn đoán của hẹp động mạch phổi .
– Thông tim: Dùng để chẩn đoán trong những trường hợp b ất thường trên siêu âm không khảo sát hết, đồng thời kết hợp bóng để nong điều trị hẹp van động mạch phổi
3. Chỉ định phẫu thuật:
Một số trường hợp hẹp động mạch phổi nhẹ không cần điều trị . c ác trường hợp từ
vừa đến nặng cần điều trị bằng phương pháp nong van hay phẫu thuật tim hở.
• Nội khoa
– Sơ sinh : TTM prostaglandin E1 giữ ống ĐM
– Siêu âm tim nếu grad RV/PA > 36mmHg → thông tim
– Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
– Hạn chế gắng sức nếu hẹp nặng (grad RV/PA > 70 mmHg)
• Nong van bằng bóng
– chỉ định khi hẹp van ĐMP
• grad RV/PA lúc thông tim > 30mmHg + TCLS
• grad RV/PA lúc thông tim > 40mmHg + không TCLS
• grad RV/PA lúc thông tim 30-39 mmHg : cân nhắc
– Hiệu quả
• Sơ sinh : thành c ông > 90%, tử vong 3%, biến chứng nhẹ 15%, biến chứng nặng 3,5%, một số BN cần nong lại sau đó
• Trẻ lớn : thành công 85% (65% nếu thiểu sản van), hở van ĐMP nhẹ 15%, ít đau, ít tốn kém, thời gian nằm viện ngắn
• Nong mạch máu bằng bóng
– Chỉ định khi hẹp nhánh ĐMP trong nhu mô phổi
– Thành c ông 50% do tái hẹp
• Đặt stent nội mạch, lọai có thể bung dãn làm tăng hiệu quả nong mạch máu bằng bóng lên 75-100%
• Ngọai khoa
– Chỉ định và à thời điểm
• Thiểu sản hoặc hẹp van ĐMP thất bại với nong van
• Hẹp dưới van ĐMP hay trên van ĐMP nặng grad RV/PA > 50.
• Hẹp ĐMP có kết hợp các tật bẩm sinh khác trong tim .
4. Phương pháp điều trị:
1. Đối với phương pháp điều trị bằng phẫu thuật thì bệnh nhân cần được gây mê toàn thân, mở ngực đường giữa hoặc đường bên .
2. Thiết lập hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể ( đối với phẫu thuật sửa chửa triệt để đường thoát thất phải)
3. Kỹ thuật
• Xẻ mép van bị dính
• Thiểu sản van nặng : cắt bỏ van
• Hẹp dưới van : cắt bỏ mô xơ và mở rộng buồng tống
• Hẹp thân ĐMP : mở rộng thân bằng patch hay thay bằng ống ghép .
• Kết hợp sửa chữa các tật khác trong tim .
• Đôi khi phải thay van ĐMP bằng van nhân tạo .
– Thiểu sản nặng vùng phễu ĐMP : BT shunt ( phẫu thuật tạm) .
5. Biến chứng thuờng gặp:
Sự chênh áp động học còn lại qua vùng phễu thất phải do sự phì đại hay sự tăng co thắt của cơ thất phải, đây là hiện tuợng “thất phải tự sát” (succide right ventricle).
6 . Khuyến cáo khác: Theo dõi sau phẫu thuật
• Đôi khi có viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
• Đột tử khi gắng sức có thể gặp trong hẹp nặng
• Sơ sinh hẹp ĐMP nặng, nếu không xử trí đúng hầu hết tử vong
• Nếu có phì đại và tắc nghẽn vùng buồng tống : cho propranolol uống
• Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
• Siêu âm tim định kỳ đánh giá grad RV/PA .
• Nếu đã thay thế van động mạch phổi, vẫn có thể cần dùng kháng sinh dự phòng truớc khi thủ thuật nha khoa và thủ thuật khác .
7 . Phụ lục :
Hội chứng bẩm sinh
– Hội chứng Alagille (xem b ài TOF)
– Hội chứng Rubella (xem b ài PDA)
– Hội chứng Ehler-Danlos ( dây chằng khớp dãn, độ duỗi khớp tăng, dễ trật khớp . da tạo nên những vết sẹo giống giấy quấn xì gà )
– Hội chứng Wilham-Beuren (khiếm khuyết gen q11.23 của NST số 7 : mũi tẹt, nhân trung dài, răng thưa, tăng thính lực, sợ tiếng động thuận tay trái, mắt trái , hay lo sợ, có khiếu và yêu âm nhạc
– Hội chứng Noonan ( Lùn, dính đốt sống cổ, ngực lõm/lồi, gù vẹo cột sống, cứng khớp, lỏng khớp, giảm trương lực cơ, phù mu b àn tay, b àn chân, đau cơ, khớp, thừa da cổ, chân tó c đóng thấp, đầu to, mặt tam giác, trán rộng, cổ ngắn, tó c xoăn, 2 mắt xa nhau, sụp mi, mắt lồi, lé, RL thị lực, rung giật nhãn cầu, mũi nhỏ, hếch, tai đóng thấp, xoay ra sau, vành tai dầy, nhân trung sâu, hàm nhỏ, vòm hầu cao, chậm phát triển thể chất và tâm thần vận động) .
– Hội chứng Silver-Russell ( CNLS thấp < 2800 gram, bú ăn kém, hạ đường huyết, vả mồ hôi đêm, da xanh xám, mặt tam giác, trán rộng và thấp, mắt xanh-trắng, hàm nhỏ, cằm nhọn, miệng trễ, thân người nhỏ, không c ân xứng, chậm lớn, giảm trương lực cơ, không có lớp mỡ dưới da, ngón cong quẹo, dậy thì sớm, trào ngược dạ dày-thực quản)
Tài liệu tham khảo:
1. Braunwald E. Heart disease: a textbook of cardiovascular medicine, 5th ed. Philadelphia: WB Saunders; 1997.
2. Cheitlin MD, MacGregor JS. Acquired tricuspid and pulmonary valve disease. In: Topol EJ, ad. Textbook of cardiovascular medicine. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1998:557-578.
3. Feigenbaum H. Echocardiography, 5th ed. 1994. Baltimore: Williams & WilkmB.
4. Reynolds T. The echocardiographer’s pocket reference. Arizona Heart Institution Foundation, 1993:23-29.
5. Topol EJ, ad. Textbook of cardiovascular medicine. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1998.
6. Weyman AE. Principles and practice of echocardiography, 2nd ad.
Philadelphia: l,ea & Febiger, 1994:chapter 26, 824-862.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
