PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ THẤT ĐỘC NHẤT
I. Đại cương
– Bệnh lý này chiếm khoảng gần 1 % các bất thường tim bẩm sinh.
– Chẩn đoán trước sinh có thể đựơc.
– về mặt lâm sàng, việc điều trị và tiên lượng tùy thuộc vào các thương tổn bất thường phối hợp.
II. Các thể lâm sàng
– Việc phân loại theo giải phẫu học thường đa dạng và tùy vào các thưong tổn bất thường phối hợp.
– Hẹp phễu, van, thân động mạch phổi.
– Hẹp dưới van động mạch chủ.
– Hẹp eo động mạch chủ hoặc gián đoạn quai động mạch chủ.
– Teo hẹp hoặc giảm sản van nhĩ thất.
– Van nhĩ thất độc nhất dạng kênh nhĩ thất.
– Block nhĩ thất.
III. Chẩn đoán
1. Thể có tăng áp động mạch phổi:
– Không có tắt nghẽn đường phổi liên quan đến shunt và tình trạng tăng áp động mạch phổi một vài tháng sau có thể chuyển hướng một cái tăng áp phổi cố định.
– Bệnh cảnh lâm sàng của một shunt trái – phải lưu lựong rất lớn kèm khó thở và tăng tưới máu nhiều trên phim X-quang.
– Siêu âm tim thiết lập nên chẩn đoán thất độc nhất cho thấy hai van nhĩ thất mở ra trong mỗi khoang thất độc nhất, về mặt lâm sàng cần phải tìm kiếm sự tồn tại của một tắt nghẽn ừên đường ra thất ữái và khảo sát kỳ càng chức năng của các van nhĩ thất.
– Tiến triển của bệnh theo hướng tạo nên tăng áp phổi cố định và xuất hiện hẹp dưới van chủ nếu như có tồn tại một thất phụ dưới van chủ.
2. Thể có hẹp phổi:
– Nếu hẹp vừa phải các thể này thường dung nạp tốt.
– Nếu hẹp khít sẽ tồn tại xanh tím với mức độ tùy thuộc vào độ trầm trọng của hẹp phổi.
– Tắc nghẽn phổi tạo nên 1 tiếng thổi tâm thu.
– X-quang ngực cho thấy hình ảnh kém tưới máu phổi.
– Siêu âm tim thiết lập nên chẩn đoán
– Tiến triển tự nhiên theo hướng gia tăng dần dần mức độ hẹp và do vậy xanh tím tăng dần.
IV. Điều trị
1. Can thiệp tạm thời: tùy từng trường hợp có thể thực hiện các thủ thuật sau:
– Banding động mạch phổi.
– Tạo miệng nối tái tưới máu phổi.
– Tạo lập một thông liên nhĩ thông qua thủ thuật Rashkind hoặc bằng đường phẫu thuật.
– Trong trường hợp hẹp dưới van chủ không có hẹp phổi kèm theo, phẫu thuật Switch động mạch chuyển dạng hẹp chủ thành hẹp phổi.
– Khi có sự hình thành hẹp dưới van chủ sau Banding, miệng nối cạnh bên giữa động mạch phổi gần và động mạch chủ lên nhằm tránh qua tắt nghẽn dưới van chủ và miệng nối lên động mạch phổi xa để cung cấp máu cho hai nhánh động mạch phổi.
2. Miệng nối Bicavobipulmonaire (phẫu thuật Fontan)
– Những can thiệp trên phẫu thuật này cần có một đường phổi tốt, áp lực tốt và với tâm thất co thắt bình thường với một hoặc hai van nhĩ thất không bị hở.
3. Tạo vách của thất độc nhất thực hiện bằng 2 thì
– Thì 1: thực hiện tạo vách từng phần cùng với Banding, trứơc 6 tháng.
– Theo sau đó thì thứ 2 sẽ đóng thông liên thất và gỡ bỏ Banding.
V. Chỉ định
– Các liệu pháp điều trị khác nhau của các bệnh lí thất độc nhất có những kết quả tưorng đối về mặt lâu dài, chỉ định điều trị cần được bàn luận từng ca.
– Mục đích điều trị là bảo tồn lâu dài nhất có thể được đường động mạch phổi không bị tắt nghẽn phần xa và không có tăng áp phổi cố định, các van nhĩ thất đựơc bảo toàn cũng như chức năng tâm thất tốt. Các xu hướng hiện nay như sau:
– VU với 2 van nhĩ thất bình thường và 2 đại động mạch không tắt nghẽn: Banding (cá biệt tạo vách).
– VU với một van nhĩ thất độc nhất và hai động mạch không tắc nghẽn: Banding rồi tiếp đó miệng nối Bicavobipulmonaire bằng một hoặc 2 thì hoặc ghép tim trong trường hcrp suy tâm thất.
– VU với van nhĩ thất bình thường, hẹp dứoi van chủ (với hoặc không có hẹp eo động mạch chủ phối hợp) và có tăng áp phổi: Switch động mạch để chuyển dạng tắt nghẽn hệ chủ thành bảo vệ phổi.
– VU với hai van nhĩ thất bình thường và hẹp phổi nặng: miệng nối type Blalock, tiếp theo Cavobipulmonaire.
– VU với chỉ một van nhĩ thất hoạt động không bị hở và hẹp phổi: trứơc 6 tháng miệng nối type Blalock sau đó cavobipulmonaừe, tiếp đó Bicavobipulmonaire.
– Block nhĩ thất nếu có phải được đặt máy ở thượng tạm mạc để ừánh thuyên tắc hệ thống ngẫu nhiên.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
