PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH Ở TRẺ EM
I. ĐỊNH NGHĨA
Tình trạng giảm tiểu cầu mắc phải do kháng thể tự sinh bám lên kháng nguyên trên màng tiểu cầu, phức hợp kháng thể và tiểu cầu bị các đại thực bào bắt giữ gây giảm tiểu cầu ở máu ngoại biên. Bệnh có dấu hiệu lâm sàng chính là xuất huyết da dạng chấm hay mảng một cách đột ngột trên một cơ địa đang khỏe mạnh, tủy đồ bình thường. Bệnh thường gặp trẻ em và thường tự giới hạn trong 3 – 6 tháng (90%), một số ít khi kéo dài trên 6 tháng (10%).
II. CHẨN ĐOÁN
1. Công việc chẩn đoán
a. Hỏi bệnh
• Triệu chứng xuất huyết: thời gian, vị trí, biểu hiện.
• Triệu chứng đi kèm: ói, nhức đầu (xem nguy cơ xuất huyết não).
• Có bị chấn thương (đầu, nhổ răng, va chạm…) yếu tố nguy cơ nặng.
• Triệu chứng sốt kéo dài, đau nhức xương, sụt ký, tiền căn dùng thuốc, chế độ ăn thiếu Vitamin B12, acid folic..(tìm nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu).
• Trong vòng 6 tuần trở lại:
– Trẻ có bị sốt, ho, sổ mũi hay phát ban.
– Chủng ngừa, đặt biệt chủng ngừa Sởi, quai bị, rubella.
– Dùng thuốc: Quinin, Sulfonamid, Aspirin.
– Trẻ < 6 tháng: mẹ có tiền căn xuất huyết, dùng thuốc, dị ứng, bệnh tự miễn.
b. Khám lâm sàng
• Ghi nhận: tổng trạng, tri giác, mạch, huyết áp, nhịp thở, nhiệt độ.
• Tuổi: mọi tuổi đều có thể bị, nhưng tuổi thường gặp là 2 – 5 tuổi.
• Tìm dấu hiệu xuất huyết:
– Xuất huyết da: dạng điểm, đốm hay mảng bầm (xuất huyết khô).
– Xuất huyết niêm mạc: mắt, mũi, miệng, họng, tiểu máu, rong kinh (xuất huyết ướt).
– Xuất huyết nội tạng: tiêu hóa, tiết niệu, sinh dục (rong kinh), não màng não, xuất huyết võng mạc.
• Đánh giá độ nặng xuất huyết:
– Nhẹ: xuất huyết da, không xuất huyết niêm mạc.
– Trung bình: xuất huyết da toàn thân ở trẻ nhũ nhi, xuất huyết niêm mạc mắt, mũi, họng.
– Nặng: xuất huyết niêm mạc nhiều vị trí, xuất huyết nội tạng (võng mạc, chảy máu họng, thành sau họng, tiểu máu, xuất huyết tiêu hóa, ra kinh nhiều ngày, lượng nhiều ở nữ dậy thì).
– Xuất huyết nguy kịch: xuất huyết não (ói, nhức đầu, lơ mơ, co giật).
• Khám: tìm gan, lách, hạch (thường không to).
• Tìm dị dạng bẩm sinh: bất thường ở da, tai, xương (để loại giảm tiểu cầu bẩm sinh).
• Soi đáy mắt: khi có nhức đầu, ói, lơ mơ hay bỏ ăn để tìm dấu phù gai hay xuất huyết võng mạc.
c. Đề nghị xét nghiệm
• Khi chẩn đoán đầu tiên (nhập viện lần đầu):
– Huyết đồ (công thức máu và phết máu) là xét nghiệm bắt buộc.
– Siêu âm não: khi xuất huyết nặng và ói, lơ mơ, hôn mê, co giật.
– Tùy tình huống lâm sàng: đông máu toàn bộ, test nhanh HIV, Coombs’ test, ANA, tổng phân tích nước tiểu, chức năng gan thận, ion đồ.
– Tủy đồ: có chỉ định khi:
+ Giảm tiểu cầu kèm bất thường về bạch cầu, hồng cầu.
+ Giảm tiểu cầu có kèm sốt cao kéo dài, đau nhức xương cơ và gan, lách hay hạch to.
+ Xuất huyết trầm trọng và tiểu cầu tiếp tục giảm nặng sau giảm liều điều trị. + Giảm tiểu cầu kéo dài sau 3 – 6tháng.
• Khi bệnh kéo dài trên 3 – 6tháng:
– Huyết đồ.
– Tủy đồ.
– Xét nghiệm miễn dịch: điện di protein, định lượng IgG, IgM, IgE, IgA (để phân biệt suy giảm miễn dịch tiên phát common variable immune deficiency: CVID), Coombs, ANA, anti dsDNA, kháng thể kháng giáp.
– Xét nghiệm huyết thanh chẩn đoán nhiễm siêu vi: HIV, HBV, HCV, Helicobacter pylori.
2. Chẩn đoán xác định
Xuất huyết da niêm, gan lách không to và không sốt; tiểu cầu < 100.000/mm3, hồng cầu và bạch cầu bình thường, tủy đồ dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh hay bình thường.
3. Chẩn đoán có thể
Xuất huyết da niêm, gan lách không to và không sốt; tiểu cầu < 100.000/mm3, phết máu thấy tiểu cầu có kích thước to (30 – 80fl, so với bình thường 7 – 10 fl), hồng cầu và bạch cầu bình thường. Đôi khi có thể thiếu máu kèm theo nếu bệnh nhân có xuất huyết trầm trọng.
4. Chẩn đoán phân biệt
• Sốt xuất huyết: sốt cao liên tục 2 – 7 ngày, xuất huyết da niêm, gan to đau, có thể có sốc vào ngày thứ 4 – 5, Hct tăng, tiểu cầu giảm.
• Nhiễm trùng huyết não mô cầu: sốt, tử ban hoại tử ở trung tâm, lan nhanh, sốc vào ngày 2 – 3 của bệnh, phết tử ban hay cấy máu dương tính.
• Hemophilia: bệnh nhân nam, xuất huyết da dạng mảng lớn, tụ máu, xuất huyết khớp. Tiểu cầu bình thường, PT bình thường, APTT dài, định lượng VIII, IX.
III. ĐIỀU TRỊ
1. Xuất huyết giảm tiểu cầu cấp
Nguyên tắc điều trị:
• Đánh giá độ nặng và tiêu chuẩn nhập viện.
• Giảm nguy cơ gây xuất huyết:
– Hạn chế vận động nặng có nguy cơ gây chấn thương.
– Hạn chế sử dụng thuốc gây nguy cơ xuất huyết (Aspirin, kháng viêm non-steroids).
• Dùng thuốc ức chế miễn dịch.
• Điều trị biến chứng: xuất huyết não.
• Theo dõi tác dụng phụ của corticosteroids khi sử dụng kéo dài.
Tiêu chuẩn nhập viện:
• XHGTC mới phát hiện có xuất huyết niêm mạc.
• Lâm sàng xuất huyết nặng hay nguy kịch.
• XHGTC kéo dài ≥ 3 tháng cần nhập viện làm xét nghiệm tủy đồ.
• XHGTC cần chẩn đoán tìm nguyên nhân thứ phát.
• XHGTC cần can thiệp thủ thuật xâm lấn có khả năng xuất huyết hay phẫu thuật và TC < 50.000/mm3.
1.1. Điều trị đặc hiệu
• Xuất huyết nhẹ (xuất huyết da, không xuất huyết niêm mạc), tiểu cầu > 20.000/mm3 không cần dùng corticoids, nhưng cần theo dõi sát diễn tiến lâm sàng và kiểm tra huyết đồ trong vòng 1 – 2 tuần đầu tiên.
• Xuất huyết trung bình (xuất huyết da toàn thân có tiểu cầu dưới 20.000/mm3, hoặc xuất huyết niêm mạc không cần số tiểu cầu giảm nặng) có chỉ định corticoid: liều Prednison 2 mg/kg/ngày (tối đa 60 – 80 mg/ngày) trong 14 ngày sau đó giảm trong 7 ngày (tổng thời gian dùng 21 ngày). Kết quả được xem có đáp ứng ban đầu là khi bệnh nhân không có xuất huyết niêm mạc mới và tiểu cầu > 30.000/mm3. Hay Prednison 4 mg/kg/ngày trong 7 ngày, sau đó giảm dần liều sau mỗi 7 ngày và ngừng hẳn trong 21 ngày.
• Xuất huyết nặng (xuất huyết niêm mạc nhiều vị trí, xuất huyết nội tạng như tiểu máu, xuất huyết tiêu hoá, rong kinh nhiều (trẻ nữ vị thành niên): Methylprednisolon 30 mg/kg/TM chậm một lần hoặc 10 mg/kg/24 giờ chia 2 lần tiêm tĩnh mạch trong 3 ngày. Hoặc Immunoglobulin 0,8 g/kg/TTM một lần, có thể lặp lại sau 24 giờ hoặc 48 giờ nếu lâm sàng còn xuất huyết trầm trọng. Kết quả được xem có đáp ứng khi bệnh nhân ngừng xuất huyết và tiểu cầu > 20.000/mm3 sau 48 giờ điều trị.
• Xuất huyết nguy kịch (xuất huyết nội tạng ồ ạt, xuất huyết não, bị chấn thương): phối hợp truyền Immunoglobulin, tiểu cầu đậm đặc và Methylprednisolon 30 mg/kg/ngày trong 1 – 3 ngày cho tới khi ngừng xuất huyết lâm sàng và tiểu cầu trên 20.000 – 30.000/mm3.
1. 2. Điều trị triệu chứng
a. Truyền tiểu cầu: cần hạn chế do bị kháng thể phá hủy rất nhanh và đời sống tiểu cầu ngắn, chỉ định khi:
• Tiểu cầu < 10.000/mm3 và có xuất huyết lâm sàng nặng.
• Tiểu cầu < 50.000/mm3 kèm xuất huyết nặng đe dọa tính mạng hay cần phẫu thuật hoặc thủ thuật xâm lấn.
Liều lượng: 1 đơn vị/5 – 7 kg cân nặng. Kiểm tra lại tiểu cầu 1 giờ sau truyền, 24 giờ, 3 ngày sau.
Lưu ý: cần phối hợp thuốc ức chế miễn dịch trong khi chờ truyền tiểu cầu.
b. Truyền hồng cầu lắng: khi có thiếu máu, Hct < 25%. Lượng 10 – 15 ml/kg.
1.3. Điều trị hỗ trợ
Bệnh nhân cần được nghỉ ngơi, hạn chế hoạt động có thể gây chấn thương đưa đến xuất huyết não, bụng trong giai đoạn cấp tính của bệnh. Tránh tiêm bắp, lấy máu tĩnh mạch đùi, tĩnh mạch cổ. Không dùng các thuốc chống kết tập tiểu cầu như Aspirin…
2. Điều trị XHGTC tái phát sau điều trị lần đầu
Tấn công lại lần thứ hai thuốc đã điều trị lần đầu sau đó giảm liều dần. Nếu không đáp ứng có thể dùng thay thế corticoid bằng Immunoglobulin hay ngược lại.
3. Điều trị XHGTC mạn tính
3.1. Định nghĩa: tiểu cầu giảm < 150.000/mm3 trên 6 tháng sau phát bệnh. Thường tiểu cầu dao động từ 20.000 – 70.000/mm3. Ở trẻ trên 10 tuổi nguyên tắc điều trị tương tự người lớn.
3.2. Chỉ định điều trị
• Khi có xuất huyết niêm mạc.
• Cần can thiệp phẫu thuật, nhổ răng.
• Ra kinh nhiều và kéo dài ở trẻ nữ.
3.3. Các biện pháp điều trị
• Corticosteroids: Prednison 2 mg/kg/ngày x 5 – 7 ngày để ngừng chảy máu niêm mạc hay nâng số lượng tiểu cầu chuẩn bị phẫu thuật.
• Chỉ định IVIG 0,5 g/kg/ngày x 2 ngày khi có xuất huyết nguy kịch.
• Các biện pháp điều trị khác: khi steroids không hiệu quả (tiếp tục xuất huyết nặng và có tác dụng phụ nặng).
– Cyclosporin 5 mg/kg/ngày chia 2 lần x 4 tuần. Theo dõi tác dụng phụ: cao huyết áp, suy thận, rối loạn chức năng gan.
– Cắt lách:
Chỉ định:
+ Chẩn đoán trên 1 năm.
+ Bị xuất huyết tái phát nhiều lần, trầm trọng.
+ Đã điều trị đủ các biện pháp nội khoa (steroids).
+ Trên 5 tuổi.
Chuẩn bị trước cắt lách:
+ Chủng ngừa: Pneumococcus, Hemophilus enfluenzae type B và não mô cầu ít nhất 2 tuần trước cắt lách.
+ Corticosteroid trước khi cắt lách để nâng tiểu cầu và ức chế trục adenocortical (đối với bệnh nhân đã dùng corticosteroid).
+ Truyền tiểu cầu ngay trước mổ để nâng tiểu cầu lên 50.000 -100.000/mm38.
+ Kỹ thuật mổ cắt lách qua nội soi bụng (laparoscopic splenectomy) vì: ít đau, chức năng tiêu hóa phục hồi sớm, vết mổ nhỏ, xuất viện sớm.
Theo dõi sau cắt lách:
+ Tiểu cầu tăng sau 1 – 2 tuần. Nếu tiểu cầu giảm coi chừng có lách phụ.
+ Nguy cơ nhiễm trùng.
– Thuốc khác: có thể dùng khi XHGTCMD tái phát sau cắt lách và sau khi
đã dùng thuốc Corticosteroid, Immunoglobulin.
+ Vincristin: 1,5 mg/m2/TM/tuần x 1 tháng. Hiệu quả hoàn toàn 12% và hiệu quả một phần 35%. Tác dụng phụ: giảm bạch cầu hạt, táo bón và rụng tóc. Hay:
+ Azahioprin: 50 – 200 mg/m2/ngày/uống x 4 – 6 tháng. Hiệu quả hoàn toàn 20%, hiệu quả một phần 45%. Độc tính: giảm bạch cầu, nhiễm trùng cơ hội và u ác tính. Hay:
+ Cyclophosphamid: có hiệu quả tương tự Azathioprin. Độc tính: ức chế tủy, rụng tóc, ói, bướu ác, viêm bàng quang xuất huyết, u ác tính.
• XHGTCMD mạn có xuất huyết trầm trọng đe dọa tính mạng.
– Immunoglobulin (1 g/kg) + Methylprednisolon (30 mg/kg) + truyền tiểu cầu.
* Rituximab: có thể sử dụng trong những trường hợp xuất huyết trầm trọng không kiểm soát được bởi các biện pháp trên.
3.4. Điều trị hỗ trợ
Cần hạn chế các trò thể thao có nguy cơ chấn thương, đặc biệt là các môn thể thao đối kháng như đá banh, bóng rổ. Trẻ có thể bơi lội hay đi xe đạp.
Chủng ngừa Sởi, Quai bị và Rubella: bệnh nhân vẫn có thể chủng theo lịch.
VI. TÁI KHÁM
1. Thời gian tái khám: 2 tuần sau xuất viện và mỗi tháng trong 6 tháng liên tiếp.
2. Nội dung tái khám: cân, huyết áp, dấu xuất huyết, đếm tiểu cầu.
3. Tiêu chuẩn ngừng tái khám: khi tiểu cầu trên 150.000/mm3 mỗi tháng, số tiểu
cầu ổn định trong 3 tháng liên tiếp.
Bacsidanang.com – Thông tin khám bệnh ở Đà Nẵng, Thiết bị y tế Gia đình Đà Nẵng .
Danh bạ bác sĩ, phòng khám ở Đà Nẵng, dịch vụ y tế, khám tiết niệu nam khoa ở Đà Nẵng, phẫu thuật thẩm mỹ ở Đà Nẵng, thiết bị y tế gia đình Đà Nẵng, thực phẩm chức năng Đà Nẵng.
